簡介
腫瘤旁副綜合徵系惡性腫瘤的遠隔作用引起神經系統不同部位損害所致的綜合徵。其發病機制尚未明了,可能與免疫反應、癌症毒素、內分泌和營養代謝障礙或病毒感染等因素有關。
診斷
腫瘤旁副綜合徵系惡性腫瘤多見於中、老年人,以肺癌並發者最為多見,也可見於消化道惡性腫瘤、卵巢癌、乳腺癌、霍奇金病等。遠隔神經系統症狀多在癌發現後出現,少數症狀出現於癌之前,此時診斷極為困難。通常亞急性起病,可累及神經系統的任何部位以及神經-肌接頭及骨骼肌,因而症狀複雜多樣。臨床分型
(1)癌性腦病:①亞急性小腦變性。亞急性或急性起病,數周至數月內症狀進行性加重,早期表現為小腦瀰漫性損害症候,為軀幹和肢體的共濟失調、構音障礙等。晚期可出現廣泛腦脊髓損害症狀。②彌散性灰質腦病。大腦灰質內神經節細胞廣泛脫失,以進行性智慧型障礙為主,可伴有焦慮、抑鬱等精神症狀及癲發作、失語、癱瘓等。③邊緣系腦炎。智慧型障礙為突出表現,可伴行為異常、幻覺、癲發作等。
(2)癌性脊髓病:①亞急性壞死性脊髓病。亞急性起病,以胸髓損害為主的橫貫性脊髓損害症狀,有時病變平面上升,類似上升性脊髓炎。②肌萎縮側索硬化症狀群。發病較緩,表現為四肢上下運動神經元混合性損害症狀,類似肌萎縮側索硬化症。
(3)癌性周圍神經病:①感覺性周圍神經病。以四肢遠端深感覺障礙為主,可出現感覺性共濟失調,伴四肢遠端劇痛及感覺異常、②感覺運動性周圍神經病。感覺與運動神經同時受累,類似急性感染性多發性神經根炎,也可波及呼吸肌及腦神經而出現呼吸肌麻痹和延髓麻痹。
(4)癌性肌無力綜合徵:又稱eaton-lambent綜合徵。表現為四肢肌肉易疲勞無力,以下肢和近端肌肉無力為重,也可波及軀幹肌。肌無力對依酚氯銨(騰喜龍)試驗和新斯的明治療反應不敏感。
(5)癌性多發性肌炎和皮肌炎:急性或亞急性起病,四肢近端肌無力、疼痛為特點,可伴肌萎縮,也可出現吞咽困難和呼吸肌無力。如同時伴皮膚改變者,稱皮肌炎。
實驗室檢查
(1)影像學檢查:頭顱ct及mri檢查無癌性轉移性徵象。晚期頭顱mri可見受累腦組織(如小腦、海馬)萎縮以及異常信號區。(2)電生理檢查:癌性腦病可發現腦電圖異常;癌性多發性肌炎針電極肌電圖顯示肌源性損害;癌性周圍神經病可見周圍神經傳導速度的改變;癌性肌無力綜合徵行重複神經電刺激時,對低頻((1~3次/秒)刺激,肌肉動作電位波幅降低,對10次/秒以上高頻刺激波幅增高。
(3)腦脊液檢查:癌性腦脊髓病及周圍神經病患者腦脊液蛋白可增高,淋巴細胞也可輕度升高。
(4)血清及腦脊液抗體測定;現已報導了癌性非轉移性神經綜合徵中在血清和腦脊液中可檢測到的11種相關抗體,這些抗體多出現於某種特異性腫瘤及相關的特異神經綜合徵中,對癌前出現的神經綜合徵的診斷意義尤為重要。如抗-vo抗體(特異性抗蒲傾野細胞抗體)診斷副腫瘤性亞急性小腦變性等。