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腦白質
腦白質,是大腦內部而神經纖維聚集的地方,由於其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺,故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害,則會引起腦白質病。腦白質...
概念 組成與功能 影響 科學研究 臨床表現 -
腦白質變性
腦白質,是大腦內部而神經纖維聚集的地方,由於其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺,故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害,則會引起腦白質病。腦白質...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積於體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響...
異染性腦白質營養不良 球形細胞腦白質營養不良 腎上腺腦白質營養不良 -
腎上腺腦白質營養不良
腎上腺腦白質營養不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是X連鎖隱性遺傳病,是一種最常見的過氧化物酶體病,主要累及腎上腺和腦白質,半數以...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷及鑑別診斷 -
異染性腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy,MLD))是一種常染色體隱性遺傳性疾病,為腦白質營養不良中的較常見類型,...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷 -
小兒腦白質海綿狀變性綜合徵
腦白質海綿狀變性綜合徵(Canavans syndrome)即中樞神經系統海綿樣變性,又稱Canavan綜合徵、Van-Bogaert-Bertrand...
概述 病因 症狀 預防 -
異染性白質腦病
異染性腦白質營養不良(MLD)又稱為腦硫脂沉積病,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床徵象,MLD可分為晚嬰型、...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
異染性腦白質退化症
異染性腦白質退化症(Metachromatic leukodystrophy、MLD,亦稱:異染性腦白質營養不良、芳香基硫酸酯酶A缺乏症)為一種溶酶體貯...
原因 遺傳學 發病率 症狀和MLD形式 治療方法