腦海綿狀血管瘤

腦海綿狀血管瘤

腦海綿狀血管瘤(cavernoma)簡稱CM,是腦血管畸形的類型,一般DSA較難發現,故又稱隱匿性血管畸形。它並非真正的腫瘤,而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。它被認為是一種少見的血管畸形,可發生於腦的任何部位,但幕上多於幕下,最常見於幕上皮質的深部白質。

基本信息

病症簡介

腦海綿狀血管瘤(cavernoma)簡稱CM,是腦血管畸形的類型,它並非真正的腫瘤,而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。我科於2003年收治該病例7例

資料與方法

一般資料

本組CM7例,其中男5例,女2例,年齡19~56歲,平均年齡34歲。發病部位:幕上5例,其中額葉、顳葉各2例,右基底節區1例,幕下2例為小腦半球。臨床表現為頭痛、嘔吐3例,昏迷2例,持續性癲癇發作2例,其中並發肢體運動障礙2例。

輔助檢查

全部均行螺鏇CT掃描,其中2例行MRI檢查。腦出血3例,1例MRI表現為邊界清楚的混雜密度影,診斷為海綿狀血管瘤。本組病例均未行DSA檢查。

治療方法

全部病例均行開顱術,在直視下行血腫清除及畸形血管切除。

結果

全部病例均由病理組織學檢查證實。病理表現為由不規則竇狀或直徑在1mm以上蜂窩狀血管腔隙形成,並有血栓形成及膠質組織形成。其中1例有鈣化,所有病例均恢復良好,其中1例遺留肢體偏癱。

討論

腦海綿狀血管瘤(CM),一般DSA較難發現,故又稱隱匿性血管畸形。它被認為是一種少見的血管畸形,可發生於腦的任何部位,但幕上多於幕下,最常見於幕上皮質的深部白質,占64%~86%,本組5例,占75%。因部分病人無症狀,故確切的人群發生率仍不確知。隨著CT、MRI等問世以來,臨床病例有增加趨勢。對CM的自然史研究表明,大約有12.5%的已診斷為CM的患者沒有症狀,但本組全部病例均有臨床表現,且主要表現為顱內出血(3例)、癲癇(2例)、神經功能障礙,最嚴重的為顱內出血。

CM的診斷主要依據CT、MRI。高質量的CT可提供診斷依據,但敏感性和特異性不如MRI。CT平掃特徵性表現為腦實質中有邊界清楚的圖形或不規則形高密度或混雜密度灶,增強後70%~94%的病變可有輕、中度增強,典型表現為不均勻的斑點狀增強,灶周水腫一般不明顯。MRI診斷具有較高的特異性和敏感性,最典型的表現為T 2 W圖像上病灶中央有網狀或斑點狀混雜信號,病灶周圍有一均勻的環形低信號區。對CM的治療首先要考慮它是一種良性疾病,因為CM可以長時間保持靜身狀態而無任何症狀,也可因反覆出血使神經功能障礙進行性加重,故作出治療前應仔細權衡治療措施與自然病程潛在的危險,然後作出決定 。治療方式有保守治療、手術治療、放射治療。保守治療主要適用於偶然發現的無症狀病人、可用藥物控制的並發癲癇患者、病灶深在或重要皮質功能區手術風險大者、高齡或一般情況差者。放射治療用於對放射線不敏感,且不能完全防止再出血,故僅適用於治療伴有反覆出血或進行性神經功能障礙並手術又不能達到或手術風險較大的深部病灶。本組病例均行手術治療效果良好,尤以對大腦半球更佳。且能使癲癇發作消除。本組2例持續性癲癇發作者術後隨訪,未服抗癲癇藥,未發作癲癇。

參考文獻

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作者單位:343000江西省吉安市中心人民醫院神經外科

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