腦底動脈環閉塞症又稱Moyamoya病(Moyamoyadisease，MMD)，煙霧病，包括腦底毛細血管擴張症、煙霧綜合徵、腦底異常血管網症等。是指一組原因不明的腦底動脈進行性狹窄、閉塞，導致腦底出現異常血管網為特點的腦血管疾病。
分布
本病在歐美少見，亞洲多發，尤以日本為多，我國次之，韓國、東南亞等地也有報告。在日本每年大約有150～450例新發煙霧病患者，累計煙霧病患者在6000例以上。日本患者發病年齡的高峰在4歲左右的兒童期和30～40歲時的中年期，兒童較為多見，兒童與成人之比為1∶0.4[1，3]。Chiu等報導美國患者中女性所占比例高於日本(2.5∶1)。韓國人中男女患者的發病比例與日本人相似為1∶1.3。本組患者平均發病年齡（32.8±16.5）歲，男女之比為1∶1.3，與韓國人發病特點相符。但本組兒童（≤16歲）18例（24%，中位數9.5歲），成人56例（76%，中位數28.5歲）與日本人發病特點存在一定差異。煙霧病的發病年齡及性別特點的差異性是否與不同種族的遺傳特性、不同地區的生活習慣及生活環境有關本研究中尚沒有進一步進行相關因素的進一步分析。
病因
以往認為本病限於頸內動脈系統，但近年研究發現大腦後動脈、顳淺動脈、腦膜中動脈，甚至在冠狀動脈、肺動脈、腎動脈均有十分類似的病理改變。頸內動脈和椎－基底動脈病理性改變常伴發眼部有不同症狀表現。煙霧病的基本病理改變為兩種，一是血管膨脹而管壁變薄，伴發動脈瘤，是腦實質內出血的主要責任血管。另一類是以頸內動脈為主的血管管壁內膜細胞增生、增厚，血管內彈力板屈曲、增厚，隨病程進展可出現斷裂，中膜平滑肌細胞增生、變性，導致血管管腔的狹窄甚至閉塞。另外血流動力學改變而出現的側支血管也是顱內多發出血的責任血管[6]。Moyamoya病的臨床表現可因病變部位，起病快慢、病理損害的程度、範圍，顱底動脈環功能狀態、個體特徵等因素影響而有差異性，並多以腦缺血為首發症狀。其表現複雜而無特異性，患者診斷周期長，常延誤病情的治療。本組74例Moyamoya病患者中，23例（31%）伴發有眼部不同症狀表現。其中以眼部症狀伴頭痛表現為首發症狀者3例（占4%）。患者病情遷延、隱匿，起病到診斷時間長達5a。因此對於沒有眼部特異性病理改變、不明原因的視力下降的患者，眼科醫生應詳細詢問病史，結合患者全身情況考慮神經眼科相關的疾病，以免對以眼部症狀為首診者漏診或誤診。
本組資料中黑朦3例（占13%），考慮與頸內動脈、大腦中動脈的阻塞相關。Moyamoya病DSA顯示頸內動脈阻塞多發生在頸內動脈虹吸部，表現為短暫腦缺血症狀，常伴隨短暫性視力喪失及由視野外周向中心逐漸發展的持續1～5min的視野缺損[7]。由於視路在顱內的行程較長，Moyamoya病引起的顱內病變可以直接或間接影響視路、瞳孔反射途徑以及眼運動神經而表現出各種眼部表現。本組中偏盲4例（占17%）、視力下降甚至喪失10例（占44%），瞳孔大小異常3例（占13%）；瞳孔直接/間接對光反射消失3例（占13%）；上瞼下垂2例（占9%）；眼球震顫1例（占4%）；眼球運動障礙3例（占13%），眼眶壓痛2例（占9%）。提示醫生診斷時應考慮到顱內病變的因素。本組觀察結果還發現，DSA檢查顯示單側或雙側頸內動脈頸內動脈狹窄者24例（32%），其中3例患者雙側頸內動脈完全閉塞，表現為肢體活動、頭痛和嘔吐、智力低下，而無任何眼症表現。提示頸內動脈的狹窄、閉塞，與出現眼部症狀比例有差異，說明是否出現眼症表現顯然還與側支循環的代償情況有關。研究證實，眼動脈分支可通過面動脈與頸外動脈吻合，即使當眼動脈閉塞時，除非有血栓擴展到視網膜中央動脈，否則不會引起同側眼的失明。
科學研究
近年來頸動脈狹窄引起的眼部症狀逐漸成為神經眼科學研究的熱點之一。頸動脈狹窄是臨床較常見的疾病，多為動脈粥樣硬化引起，是腦卒中的重要原因。頸動脈狹窄通常可引起椎－基底動脈供血不足。Mükherji等[9]報導107例視網膜動靜脈阻塞、缺血性視神經病變患者頸動脈都卜勒檢查結果，發現約55%患者有頸動脈狹窄。眼部供血的眼動脈是頸內動脈第一主要分支，大多數情況下直接起源於頸內動脈，因而頸內動脈的狹窄直接影響眼部的血流動力學循環。合併的臨床症狀因引起椎－基底動脈供血不足而與Moyamoya病相似，如黑矇、眼動脈缺血等，但引起發病的基本病理改變不相同。其改變是頸動脈粥樣斑塊內脂質中心壞死，表面的纖維帽薄，富含炎症細胞，這些炎症細胞會釋放蛋白溶解因子，降解膠原成分，使纖維帽厚度減少，當纖維帽薄到一定程度後就會破裂，破裂後由於表面粗糙和粥樣物質的暴露而繼發血栓，導致缺血性腦血管病和心肌梗死的發生[10]。另外，頸動脈狹窄常見於中老年，DSA檢查無異常血管增生，臨床表現僅為梗塞症狀，發病與高血脂、高血壓相關，這些都與Moyamoya病有著本質的不同。提示臨床醫生在考慮診斷Moyamoya病的同時應與頸動脈狹窄相鑑別。
煙霧病的起病形式與發病類型有關，急性起病一般為出血性腦血管病，亞急性起病為缺血性腦血管病，慢性起病則見於其他類型。通過對本院近年收治的74例Moyamoya病進行了分析和總結，使我們加深對Moyamoya病眼部表現的認識，但由本組病例確診時間長短不一，眼部症狀和檢查資料不夠詳盡，沒有進行眼部症狀嚴重程度與Moyamoya病血管病變部位的相關性分析是本研究的缺憾之處。
