腦動靜脈性血管畸形

腦動靜脈性血管畸形又稱腦血管畸形(cerebrovascular malformation)、腦血管瘤,是指腦血管發育障礙引起的腦局部血管數量和結構異常,並且對正常的腦血流產生影響。主要分為以下四種類型:①動靜脈畸形。②海綿狀血管瘤。③毛細血管擴張。④靜脈畸形。

病因

腦動靜脈性血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。胚胎期如有某種因素影響原始腦血管網正常發育,毛細血管不健全,動靜脈直接相通形成短路,可發展成為腦動靜脈畸形。

臨床表現

1.顱內出血

常見症狀,也是最危險的臨床表現。表現為突發的劇烈頭痛,噁心,嘔吐,頸部強直,昏迷,甚至死亡。根據出血的部位及出血量的多少,有不同的其他伴隨表現,如失語,偏癱,偏盲等。

2.頭痛

出血會導致頭痛,但是有些未出血的患者,也會出現頑固性的頭痛,表現為不同部位的持續或者反覆發作的頭痛。

3.癲癇

可在顱內出血時發生,也可作為首發症狀單獨出現。表現形式多樣,大多表現為:突發意識喪失,四肢抽搐,口吐白沫,發出怪叫,可自行緩解,清醒後,和正常人一樣。

4.其他的症狀

不同的發病部位,有相應的局部腦損傷表現。如:精神異常,記憶力及智力減退,偏癱、失語、失讀、失算、眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。有些患者會出現顱內雜音。兒童及嬰兒,可有心衰的表現。

檢查

1.頭部CT及CT血管成像

可明確發現血腫,並且初步判斷血管畸形的類型。

2.頭部磁共振及磁共振血管成像

顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係,還可區別出血與鈣化。

3.腦血管造影

除海綿狀血管瘤外,是診斷其他血管畸形的最可靠和主要的診斷方法,稱之為金標準。

4.頭顱平片

可顯示顱內板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬,提示畸形血管可能。現很少用。

診斷

根據症狀、體徵,結合影像學檢查手段,即可確診。

治療

1.手術治療

如無手術切除禁忌證,最佳及首選的方案為手術切除病變,這是徹底治癒此疾病的最好的方法。

2.介入治療

有些類型的病變,如動靜脈畸形,可以考慮用栓塞的方式治療。

3.放射治療

對於較小,深部的、重要功能區的病變,不能接受手術治療的患者,如動靜脈畸形,海綿狀血管瘤,靜脈畸形,可以考慮放射治療。

4.綜合治療

可以結合使用上述兩種或者三種方式,採用綜合手段治療。

5.對症治療

根據不同的臨床表現,給予對症處理,套用抗癲癇藥物、止痛藥物、止血藥物、降顱壓藥物等。

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