腎澱粉樣病變

澱粉樣變腎損害是澱粉樣物質沉積於腎臟引起腎臟病變的一種疾病。臨床上分為原發性和繼發性澱粉樣變。原發性是指無基礎病因的澱粉樣變；繼發性澱粉樣變常見於慢性炎症及感染性疾病（如類風濕性關節炎、強直性脊椎炎、炎症性腸病、結核、麻風、慢性肺化膿性感染、骨髓炎等），還見於截癱、腫瘤（多發性骨髓瘤、何杰金氏病、甲狀腺髓樣癌等） 、遺傳性家族性疾病（如家族性地中海熱等）、內分泌相關性疾病等。

發病機理

原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所致的澱粉樣變的澱粉樣蛋白成分為免疫球蛋白輕鏈的N端片斷，稱之為AL澱粉樣蛋白，其沉積機理仍未明了。有人對多發性骨髓瘤病人的骨髓細胞進行培養，發現剛果紅染色陽性的細胞是巨噬細胞，而並非漿細胞。推測該蛋白在漿細胞合成後，在巨噬細胞的溶酶體內分解轉化為AL蛋白而沉積於組織中。繼發性澱粉樣變的澱粉樣蛋白多是澱粉樣A蛋白(AA 蛋白)。AA蛋白是由血清中的一種非免疫球蛋白的血清澱粉樣蛋白A分解而成，其與C反應蛋白和C3一樣是一種急性炎症反應物質。正常情況下，由單核細胞的彈力蛋白酶降解血清澱粉樣蛋白A，病人的單核細胞降解血清澱粉樣蛋白A功能障礙，導致AA在組織中沉積發病。

主要表現

由於澱粉樣物質積聚於體內各器官和組織的血管壁中，可產生多器官病變，腎臟為最常見受累器官。有研究發現澱粉樣AA型澱粉樣變系膜區出現澱粉樣物質沉積時，常表現為慢性腎功能衰竭。而澱粉樣AL型澱粉樣變常以毛細血管壁和系膜受累，並多表現為腎病綜合徵。