病因
由多種因素所致主要分為以下2大類
1.先天性因素
(1)終絲髮育變異:在胚胎發育過程中如圓錐尾部細胞退化過程不完善則所形成的終絲可能較為粗大,以致牽拉圓錐的力量增強而使其上升力度減弱,如此圓錐則難以達到正常位置。此種因素較為多見
(2)脊髓發育畸形:除脊髓本身發育畸形直接影響圓錐部在椎管內的正常位置外,其外方的脊膜膨出蛛網膜下隙粘連及其他因素均可招致圓錐的發育變異而造成對圓錐尾部的牽拉。
2.繼發性因素 亦非少見,主要有以下幾種原因。
(1)椎管內腫瘤:指位於終絲處的腫瘤可因直接壓迫終絲而使其張應力增加,並引起對圓錐尾端的牽拉作用而出現症狀。
(2)蛛網膜下隙粘連:主要因為粘連性束帶對終絲及圓錐下端直接牽拉所致。
(3)其他:包括對脊膜膨出症的手術操作不當腰骶部炎性病變及上皮樣囊腫等均可引起圓錐受牽拉。
發病機制
在胚胎髮育過程的初期階段脊髓與其外方的椎管同等長度隨著胚胎的發育,椎管逐漸拉長,而脊髓的生長速度稍慢至胚胎第7個月時圓錐末端位於第4腰椎上緣並受終端處的終絲牽拉作用而平面緩慢上升至胎兒降生時其圓錐尾部位於第3與第4腰椎之間生後第2~3個月時,逐漸升至第1、2腰椎間隙處,此為正常位置。如其上升高度在第2腰椎中段以下則屬異常;低於第2腰椎下緣者即屬本病,為原發性。因後天因素所致者則為繼發性脊髓圓錐牽拉症。
臨床表現
1.發病年齡 視圓錐受牽拉的程度不同,其發病年齡亦早晚不一。嚴重牽拉者在嬰兒期甚至胎兒期即可呈現脊髓神經受損症狀因此在診斷時應注意此種年齡差別特點。
2.疼痛 為早發症狀疼痛部位以肛門直腸區為多見亦可分布於臀部腰背部及雙側(或單側)下肢。因屬多根性故疼痛的範圍多較廣泛此與單純椎間盤脫出症所表現的單根性顯然不同。
3.運動障礙 由於圓錐局部或其發出的脊神經根受累,因此臨床上既可出現上神經元受損所引起的下肢肌肉痙攣、肌張力增高腱反射亢進及痙攣性步態等,亦可表現為下神經元受累的肌張力低下、肌肉鬆弛、腱反射減弱或消失等可單側或雙側
4.尿路症狀 與前者的原理相似可呈現上神經元受損波及的尿急、尿頻及壓力性尿失禁,也可出現下運動神經元受損的排便失禁及滴流性尿失禁等。
5.感覺障礙 以馬鞍區最為多見,輕者表現為有麻木感,重者則感覺減退下肢感覺障礙症狀多較輕微。
6.其他 尚應注意有無伴發的畸形尤以下腰段脊柱異常為多見包括脊柱裂、椎體畸形(半椎體、蝴蝶形椎體等)、脊柱側凸及移行脊椎等。
併發症: 可並發上、下神經元受損,下肢肌肉痙攣或鬆弛,腱反射亢進或減弱尿急,尿頻及壓力性尿失禁或排便失禁及滴流尿失禁等。
診斷
1.臨床特點 見前臨床表現。
2.影像學檢查:X線平片體層攝影及CT檢查等主要用於判定與發現脊柱本身的畸形及腫痛等作為本病診斷的參考MRI檢查對本病的確診具有重要作用MRI除可發現椎管內的各種形態改變外尚可清晰地顯示出圓錐末端所在平面及終絲的解剖狀態,對本病的確診具有重要意義(圖1)脊髓造影在無MRI檢查條件下,仍不失其診斷價值但穿刺部位切勿過高,一般為腰4~5及腰5~骶1椎節處
3.其他檢查:包括誘發電位尿動力學檢查及手術探查等,均可酌情選用。
鑑別診斷: 本病主要應與腰椎間盤突出症、腰椎椎管狹窄症粘連性蛛網膜炎及其他腰部疾患相鑑別。
檢查
X線平片體層攝影及CT檢查等主要用於判定與發現脊柱本身的畸形及腫痛等作為本病診斷的參考。MRI檢查對本病的確診具有重要作用MRI除可發現椎管內的各種形態改變外尚可清晰地顯示出圓錐末端所在平面及終絲的解剖狀態,對本病的確診具有重要意義(圖1)。脊髓造影在無MRI檢查條件下仍不失其診斷價值,但穿刺部位切勿過高,一般為腰4~5及腰5~骶1椎節處。
其他檢查:包括誘發電位尿動力學檢查及手術探查等均可酌情選用。
治療
1.非手術療法 主要用於症狀較輕診斷不清及全身情況不佳、無法進行手術者。主要措施是根據患者的主訴採取相應的療法,包括對症處理等。
2.手術療法
(1)手術適應證:凡已顯示圓錐神經受損症狀者包括早期階段,即應爭取及早手術。對引起本症的各種原發性疾患如腫瘤腦脊膜膨出等均需採取積極態度。
(2)術式:按椎管內手術進行術前準備麻醉及術中操作以局部麻醉或全身麻醉為宜,硬膜外麻醉及蛛網膜下隙阻滯不宜選用。具體操作步驟如下:
①切口:視圓錐終端位置不同而酌情選擇相應水平高度後做正中縱形切口,切開皮膚及皮下組織等一般長度為8~12cm。
②顯露並切除椎板:按常規切開棘突兩側的骶棘肌,向兩側分離紗條充填止血牽開以充分暴露棘突及兩側椎板並用冰等滲氯化鈉注射液沖洗
③切開硬膜囊壁:先於中線兩側各做1或2針定點牽引縫合,將線用蚊式鉗牽引固定。於中線處小心做一切口切開硬膜,再以神經剝離子向上下分離、剪開;而後切開蛛網膜,緩慢放出腦脊液,並將細棉片條放於切開處,低壓吸除腦脊液以便清晰顯示蛛網膜下隙全貌。
④切斷緊張的終絲或其他病變:在充分顯露的情況下將緊張的終絲用刀片切斷以使圓錐得以鬆弛。與此同時應檢查局部有無其他病變包括腫瘤、粘連的束帶等亦應一併切除。
⑤閉合切口:依序縫合切開諸層,並酌情留置皮片引流條引流24h。
(3)術後處理:同其他椎管手術病例。
預後
手術後能獲得比較好的效果。