概述:
Hughes-Stovin綜合徵(Hughes-Stovinssyndrome)又稱肺動脈栓塞綜合徵,系指在肺動脈瘤的基礎上,尚有周圍靜脈血栓形成、肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。臨床症狀:第1期由於頸靜脈血栓形成而有顱內壓升高,患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等。第2期淺表或深部靜脈反覆血栓形成,伴有發熱。第3期以咯血為主訴而有胸部病變出現可見到局限性結節狀陰影。
病因:
症狀:
本徵的臨床經過可分為3 期:
1.第1 期 由於頸靜脈血栓形成而有顱內壓升高,患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等。腦脊液壓力升高,血沉可增快。
2.第2 期 淺表或深部靜脈反覆血栓形成,伴有發熱。發熱與血栓形成之間可能具有某種關係,而不是由於菌血症和脾大等,且抗菌藥物治療無效。
3.第3 期 以咯血為主訴而有胸部病變出現,胸片中可見到局限性結節狀陰影。因為肺動脈瘤是極少見的疾病,又靠近肺門,易將這種病徵性陰影誤認為腫瘤性疾患。咯血可持續數周,終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
檢查:
實驗室檢查:血沉可增快、腦脊液壓力升高。
其他輔助檢查:X 線胸片,可見到局限性結節狀陰影。
診斷:
主要根據臨床表現作出診斷。
預防:
治療:
本病的發病機理不明。如何防治肺動脈血栓栓塞性病變,預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生,有待今後深入研究。
用藥:
1對輕型患者應首選青黴素肌注.
2重症或休克型肺炎病人應及時套用足量抗生素靜脈滴注,並可聯用2-3種廣譜抗生素。如青黴素頭孢菌素類藥等,加強支持和對症治療。
3經補充血容量、糾正酸中毒後末稍迴圈仍無改善時,宜加用血管活性藥物如654-2多巴胺或多巴酚丁胺及間羥胺。
4病情嚴重或經上述療法休克仍未糾正時,宜儘早加用氫化可的松或地塞米松。