肢端硬皮症

肢端硬化症有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好。病情重,病變進展快,予後差。

(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
系統性硬化症是一個累及多系統的自身免疫病,除有皮膚特徵性改變外,還可累及內臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發生病變,其次是肺臟,可發生不同程度的間質纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。

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