病因
原發性肝澱粉樣變病因不明確，部分繼發於類風濕性關節炎、骨髓炎、結核及淋巴瘤。少數患者發病與家族遺傳有關。
臨床表現
肝澱粉樣變是系統性澱粉樣變的一部分，同時伴有其他澱粉樣變的表現，最常見的症狀為疲乏、虛弱、體重減輕、直立性低血壓、活動後氣急和水腫等，無特異性。部分症狀與受累臟器有關，如腕管綜合徵、腎病綜合徵、充血性心力衰竭、心律失常、消化道出血、慢性腹瀉、吸收不良、肝脾大、咳嗽、呼吸困難和巨舌征等。
肝臟觸診大小可正常，也可輕、中度腫大。觸診質地堅硬。還可發生自發性肝破裂，形成肝包膜下血腫或血腹。
檢查
1.肝穿刺活檢
是最可靠的診斷方法，肝組織切片染色可採用剛果紅和紫結晶。務必在偏振光顯微鏡下觀察。肝臟穿刺存在誘發出血的風險，皮膚及直腸活檢是較安全的選擇。同時應注意是否伴發多發性骨髓瘤，必要時應作骨髓學檢查。
2.出、凝血試驗
凝血酶原時間延長，而部分凝血酶原時間和凝血酶時間大多正常。
3.影像學檢查
放射性核素肝掃描、CT及MRI均可見肝腫大，而且由於澱粉樣物質沉積於竇周隙，在增強掃描時可見到回流不暢的類似布加綜合徵的地圖樣改變。
診斷
應先確立澱粉樣變的診斷，再考慮是否有肝澱粉樣變。澱粉樣物質可沉積於體內多種臟器，臨床表現變化較大，診斷困難。凡充血性心力衰竭、心律失常、頑固性腹瀉、肝脾大等多系統受累時，尤其發生於40歲以上的男性，應考慮到本病的可能。若發現多發性骨髓瘤、慢性炎症性疾病、慢性化膿性感染等患者肝大和肝功能輕度異常，應警惕合併肝澱粉樣變。
鑑別診斷
肝脾腫大者需與引起肝腫大的各種肝臟疾病做鑑別診斷，如急性肝炎、各種原因所致肝硬化、原發或繼發性肝癌、肝豆狀核變性以及急性或慢性傳染病或其他血液病相鑑別。
治療
病因不明確的原發性肝澱粉樣變可採用秋水仙鹼治療，可有效減輕蛋白尿及改善腎功能。此外尚可使用美法侖（苯丙氨酸氮氮氮芥）潑尼松（MP）方案。由於烴化劑對非免疫球蛋白型澱粉樣變性無效，因此在開始治療前必須確定原發性澱粉樣變性的診斷。繼發於骨髓炎、結核、淋巴瘤、類風濕關節炎等的肝澱粉樣變針對原發病治療。
