肌萎縮側索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一種運動神經元病,也是四大常見的神經退行性疾病之一(其它三種為亨廷頓氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病發病率約5人/10萬,男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。該病又被稱為Lou Gehrig病(盧伽雷病),是因為美國歷史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英國著名物理學家霍金也患有此病。
此病累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多於30~50歲發病,以上肢周圍性癱瘓 ,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發症狀,逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展,多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣,俗稱“漸凍人”。病程晚期出現球麻痹,表現為舌肌萎縮和震顫,後組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。
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肌萎縮性側索硬化症
肌萎縮側索硬化症,也叫運動神經元病(MND),又稱葛雷克氏症,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病,是運動神經...
疾病簡述 發病機制 病理變化 臨床表現 疾病檢查 -
肌張力異常
肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群。故又稱肌張力異常綜合...
簡介 病因 症狀 檢查 治療 -
肌張力
簡單地說就是肌細胞相互牽引產生的力量。肌肉靜止鬆弛狀態下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身體各種姿勢以及正常運動的基礎,並表現為多種形式。如人在靜臥休息...
定義 分級 病因和機理 臨床表現 鑑別診斷 -
脊髓疾病
脊髓疾病,是指脊髓及其神經的損傷和病害。由此引起由其支配的有關組織器官呈現感覺和運動異常,如肌肉萎縮、跛行、偃臥和麻痹等。頸部脊髓前段橫斷性損傷可引起呼...
內容 脊髓損傷的分類 科研技術 配圖 所屬分類 -
肌萎縮側索硬化診斷標準
1.臨床、肌電圖或神經病理學檢查有下運動神經元損害的證據; 2.臨床檢查有上運動神經元損害的證據; 或下運動神經元體徵在上運動神經元體徵的上部
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AlS病
AlS病,全稱叫“肌肉萎縮性側面硬化病”,英國人也叫“運動神經細胞病”。這是無法治癒而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得這種病。ALS病(肌萎縮性側索硬化症...
概述 病因 病理學 症狀 疾病診斷 -
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盧·格里克病
盧·格里克病由於神經功能異常而發生的肌肉疾病包括肌萎縮側索硬化(盧·格里克病),進行性肌萎縮,進行性球麻痹,原發性側索硬化和進行性假性球麻痹。
疾病描述 症狀描述 診斷描述 預後描述 -
進行性面偏側萎縮症
進行性面偏側萎縮症(progressivehemifacialatrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合徵為一種進行性單側面部組織的營養障礙...
流行病學 醫學病因 發病機制 臨床表現 併發症