肉鹼脂醯轉移酶Ⅰ

肉鹼脂醯轉移酶Ⅰ是脂肪酸氧化的限速酶，脂醯CoA進入線粒體是脂肪酸氧化的主要限速步驟。它催化長鏈的脂醯CoA連線到其載體上透過線粒體內膜，從而它們轉運進入線粒體。

概述

長鏈脂醯CoA進入線粒體機制

脂肪酸的活化在胞液中進行，而催化脂肪酸氧化分解的酶系存在於線粒體的基質內，因此活化的脂醯CoA必須進入線粒體內才能代謝。長鏈的脂醯CoA不能直接透過線粒體內膜，需依靠特殊的運送機制將它們轉運進入線粒體。

肉（毒）鹼[carnitine，L-(CH3)3N+CH2CH(OH)CH2COO-，L-β羥-γ-三甲氨基丁酸]是脂醯基的轉運載體。
肉鹼脂醯轉移酶Ⅰ是脂肪酸氧化的限速酶，脂醯CoA進入線粒體是脂肪酸氧化的主要限速步驟。機體在飢餓、高脂低糖膳食或糖尿病時，糖利用下降而需要脂肪酸供能，此時肉鹼脂醯轉移酶Ⅰ活性增加，脂肪酸氧化增加。反之，飽食後脂肪合成及丙二醯CoA增加，後者抑制限速酶活性，脂肪酸的氧化分解減弱。