概述
骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)是一種骨髓增生性疾病，表現為骨髓瀰漫性纖維組織增生，常伴有髓外造血，主要在脾臟，其次為肝臟和淋巴結。典型臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血和脾臟顯著腫大以及不同程度的骨質硬化。MF有原發性和繼發性兩大類，繼發性MF有明顯的原因，主要有CML、MDS，淋巴瘤、骨髓轉移癌及瀰漫性結核病等，而原發性MF病因不明。
病因
(一)發病原因
本病發病原因尚不清楚。
(二)發病機制
近來發現，骨髓內纖維組織增多與血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子(TGF-β)有關，當骨髓功能紊亂時，膠原纖維與巨核細胞及血小板接觸，促進PDGF和TGF-β釋放，刺激纖維母細胞分裂，增生及Ⅲ型膠原的合成，骨髓中巨核細胞及其前期細胞明顯增多，纖維組織增生同時與骨髓增生活躍有關，因為它不僅見於骨髓，也見於肝脾等髓外造血灶的周圍，目前認為肝，脾，淋巴結內髓樣化生並非骨髓纖維化的代償，而系骨髓增殖症的表現。
症狀
老年人原發性骨髓纖維化的症狀:
低熱乏力高尿酸血症骨痛靜脈血栓門脈高壓脾大脾腫大
本病起病大多隱襲，進展緩慢，開始多無症狀或症狀不典型，常因脾腫大而就診，主要症狀為貧血及由脾大而引起的壓迫症狀，如乏力，體重下降，食慾減退，低熱，出汗，骨痛以及左上腹不適等，少數可因高尿酸血症並發痛風及腎結石，也有合併肝硬化者，脾腫大，甚至巨脾是本病最顯著特徵，質多堅硬，表現光滑，並無觸痛，1/2～3/4的患者同時伴有輕至中度的肝大，因肝及門靜脈血栓形成，可導致門脈高壓症。
