疾病簡介
紫紺型先天性心臟病，左右心之間存在異常通道，同時合併右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）或者有極嚴重的肺動脈高壓，致使右心壓力增高且超過左心，血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流，患兒出現持續性紫紺，此時肺血流量減少，常見的有法樂四聯症及三尖瓣下移等。另外，還可因大血管起源異常，如主動脈和冠狀動脈起源於右心室，肺動脈則由左心室分出，同時伴有室間隔或房間隔缺損，此時大量靜脈血流入體循環亦可出現持續性紫紺，肺血流量增多，如完全性大動脈轉位等。此類新生兒先天性心臟病較複雜，如法洛氏四聯症、肺動脈瓣閉鎖、右室雙出口、大動脈轉位、艾森曼格綜合徵、重度肺動脈瓣狹窄等，其紫紺程度隨活動量增加而加重。
臨床表現
1、紫紺是複雜先天性心臟病的重要症狀，表現在皮膚、黏膜紫紺，尤其在哭吵、活動後加劇，如在新生兒期出現紫紺，常見的有完全性大動脈錯位，肺動脈閉鎖等；在6個月後逐漸出現紫紺的有法樂四聯症等。
2、蹲踞是法樂四聯症常見的表現，當孩子會行走後，你會發現他活動量不大，走不遠就感乏力，自動採取蹲下姿勢或取胸膝臥位，休息片刻後再站起來活動，這個蹲踞過程使體循環阻力增高，促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用，以改善缺氧症狀。
3、缺氧發作往往發生在哺乳、啼哭、排便時。患兒突發呼吸困難，紫紺加重，失去知覺甚至昏迷、抽筋。
4、長期缺氧導致指(趾)端軟組織增生，使手指、足趾呈鼓槌樣改變，稱為杵狀指(趾)，臨床上往往在2～3歲後出現。
5、長期缺氧可使肺部形成大量側支血管，劇烈咳嗽時可出現的血管破裂引起咯血。
