疾病介紹
紅痛病紅痛病（Erythromelalgia）是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病，以肢體遠端陣發性血管擴張，皮溫升高、膚色潮紅和劇烈燒灼樣疼痛為主征，多發生於雙足。1878年Mitchell首先報導以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特徵的一種疾病，並命名為紅痛病。1964年Babb等將此病分為原發性和繼發性兩類。1995年王嘉桔教授將主要發生在我國南方的一類具有流行性特點的紅痛病定義為特發性紅斑肢痛症。紅痛病是一種少見的肢端血管擴張性疾病。本病最容易侵犯肢體的遠側端，尤其是下肢，其特徵為發作性疼痛、皮膚血管充血和皮膚溫度增高。其發病機理可能是由於植物神經功能紊亂引起末梢血管功能失調，導致血管過度擴張，局部充血所致。本病病因尚未完全明了，但患者極為痛苦，目前西醫對本病尚缺乏有效的治療方法。
西醫治療方法
疾病名稱
紅痛病
英文名稱
erythromelalgia
別名
紅斑性肢痛病；紅斑性肢痛症；腳痛綜合徵；足灼熱綜合徵
ICD號：G90.8
神經內科 > 自主神經系統疾病
ICD號：I73.8
皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病
心血管內科 > 周圍血管疾病
流行病學
近30年來，我國南京、西藏、貴州和兩廣等地區，紅痛病曾在健康人群中大批流行性發病。發病年齡最小者8歲，最大者52歲。以青壯年多見，是一種少見疾病。
紅痛病的病因
紅痛病的病因病機尚未明確，一般認為分三種類型：
原發性紅痛病病因不明，可能與自主神經或血管神經中樞功能紊亂、皮膚對溫熱處於過敏狀態及血中某些致熱物質增多有關，少數病人有家族因素。
繼發性紅痛病繼發於某些疾病，如糖尿病、真性紅細胞增多症、惡性貧血、痛風、輕型蜂窩織炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、一氧化化碳中化碳中毒、心力衰竭、高血壓等。
特發性紅痛病的致病因素可能不是單一的，而是由許多因素綜合作用的結果。首先是與氣溫的突然變化、寒冷刺激有關。青春期學生好發此病，說明青春發育期自主神經和內分泌系統不穩定，對外環境變化的適應能力較差，另外是否與某些生物性致病因子或營養缺乏有關尚不能確定。
發病機制
原發性紅斑肢痛症的發病機制不清。目前認為與自主神經或血管舒縮神經中樞功能紊亂有關。但是在血管舒縮系統、下丘腦中樞或神經節無病理基礎的證據。有些患者在交感神經切除後，臨床表現獲得改善，所以Buerger提出了交感神經功能異常學說。亦有人認為，紅痛病灼性疼痛是因為在擴張的動脈和痙攣縮小的毛細血管或微動脈之間，發生血管舒縮協調功能障礙，當血流通過擴張的動脈後，在微動脈和毛細血管中遇到阻礙時，強烈衝擊富於感受器的動、靜脈吻合支，因而就產生了強烈的灼痛。血管舒縮失常並非產生這種疼痛的惟一原因。可能與皮膚對溫熱過度敏感或細小血管對溫熱反應過度有關。近年認為可能與某種原因使血中血清素（5-羥色胺和緩激肽）的蓄積有關。
繼發性紅斑肢痛症發病機制可能是由於以上原因導致血管神經功能紊亂，引起毛細血管前動脈短路開放過多，使局部皮膚動脈血流增多，引起局部紅、腫、痛、熱的臨床表現。
紅痛病的臨床表現
紅痛病主要累及肢端，雙足和兩小腿最常見。發作時主要表現是手掌、足底或指（趾）陣發性皮膚發紅，伴有燒灼性疼痛及皮膚溫度升高，浸入冷水中可暫時緩解。常因周圍溫度升高或運動而激發。晚間入睡時足部常因溫暖而發生劇痛，遇冷或抬高患肢則疼痛減輕或緩解。發作呈陣發性，可持續數分鐘或數小時，甚至數天。
紅痛病可持續多年。原發性者常見於年輕人，多兩側對稱發病，病損主要侵犯手足尤以兩足常見。繼發性者常見於中年人，多單側發病，甚至僅累及一個手指或足趾，不會因降溫而緩解，且常常發展成缺血性壞疽，同時有其原發病表現。
紅痛病的併發症
紅痛病多無嚴重併發症。
實驗室檢查
患者血液中的5-HT含量增高。
輔助檢查
可見肢端微血管對溫熱反應增強，毛細血管內壓升高，管腔明顯擴張，甲皺毛細血管襻模糊不清。
將手或足浸泡在32～36℃水中，若有症狀出現或加重，即為陽性。
紅痛病的診斷
根據其臨床表現與輔助檢查及不伴有全身症狀和某種原發病，即可確診。原發性紅痛病的診斷要點：
1.任何年齡均可發病，但以青壯年多見，多在氣溫突然下降、受寒或長途行走後急性發病。
2.主要侵犯手、足部，尤以兩足常見。
3.發作時表現為一側或兩側肢體遠端（手、足）的燒灼樣疼痛，局部皮膚發紅、皮溫升高，腫脹，出汗。
4.表現為陣發性發作，可持續數分鐘、或數小時，甚至數天。每次發作大都在晚間。
5.局部受熱、運動、長久站立或肢體下垂，均可誘發和加劇疼痛；休息、冷敷，將患肢抬高，可使症狀減輕以至消失。
6.患肢動脈搏動增強。久病後可有肢端感覺減退，趾甲彎曲增厚，甚至肌萎縮。
鑑別診斷
紅皮病是一組綜合徵，特點是手掌和跖底皮膚細嫩、鮮紅，可能有感覺過敏和輕度疼痛，局部溫度多不升高，在熱水中有舒適感覺。常發生在濕疹或慢性炎症及肝病時出現。
足部炎症病變如足癬並發淋巴水腫性炎症，可有紅、腫、熱、痛四大症狀，伴體溫升高，多為單發性，足背水腫。
各種原因引起的多發性神經炎，以感覺異常和疼痛為主；外傷或手術後灼性神經痛，以放散痛和傷口局部痛為主；外傷性自主神經功能紊亂，以血管舒縮功能紊亂和麻木，皮膚多呈發紺色為特點。這些病人皮溫不高，喜熱怕涼。
紅痛病的治療
避免環境過於溫暖，以防止發作。急性期應臥床休息，抬高患肢，若發作時可用冷卻皮膚的方法如置冰塊或冷濕敷加以處理。急性期後應避免任何引起血管擴張的局部刺激。
應儘快查明原因，若系繼發性者應針對原發的疾病進行積極的治療。
血小板增高性紅斑肢痛症可用小劑量阿司匹林50～100mg/d口服；
β受體阻滯藥如普萘洛爾20～40mg/次口服，3次/d;
0.15%普魯卡因500～1000ml靜脈滴注，1次/d，5天為一療程;
腎上腺皮質激素短期衝擊治療也可能控制症狀。
有文獻報導，近年來套用5-羥色胺拮抗藥，如二甲麥角新鹼（Methysergide）2mg/次，3次/d；或苯噻啶（Pizotifen），0.5mg/次，1～3次/d服用，常可獲完全緩解。患肢用1%利多卡因（Lidocaine）和0.25%布比卡因（Bupivacaine）混合液10ml，另加生理鹽水10ml稀釋後作踝上部環狀封閉及穴位注射，嚴重者或將其液體作骶部硬膜外局封，亦有一定的效果。
麻黃鹼30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收縮血管作用，但高血壓、冠心病、潰瘍病、孕婦禁用。異丙腎上腺上腺上腺素、硝酸甘油、硝普鈉等血管擴張劑亦可套用，但療效未定。
頑固病例可試用普魯卡因靜脈滴注封閉療法，放血術，腰神經節切除術，周圍神經阻滯或切除術。
①套式封閉：用0.25%～0.5%普魯卡因（奴夫卡因）於患肢行套式封閉，1次/d，連續3～7次。
②骶管封閉：按外科骶管麻醉方法，緩慢注入0.5%～1%奴夫卡因5～10ml，1次/d。連續3～7天。對雙足受累者有立即止痛效果。亦可用鹽酸利多卡因0.2g（10ml）、鹽酸腎上腺素1mg，潑尼松龍（強的松龍）25mg加入生理鹽水20ml中，骶管封閉，可收到良好效果。
護理
發病時患肢抬高，局部冷敷，以減輕症狀。寒冷季節注意肢體保暖，不宜久站坐，要經常活動肢體或改變體位，以促進肢體氣血流暢。
預後
原發性紅痛病雖然紅、腫、熱、痛症狀顯著，痛苦較大，但不會引起嚴重的後果。由於對中醫或西醫療法反應較好，一般轉歸良好。繼發性紅痛病預後取決於原發病。特發性紅斑肢痛症臨床症狀較輕，是自限性疾病，多在發病後2～15天自愈，超過15天者少。不治可自愈。
紅痛病的預防
1.做好身心護理，解除病人思想顧慮，樹立戰勝疾病的信心，至關重要。
2.避免過久接觸濕熱刺激，穿棉織透氣性良好的鞋襪，保持局部乾燥，使兩足處於涼爽環境，可防止發作。
相關藥品
氧、阿司匹林、甲麥角新鹼、麥角新鹼、酚苄明、腎上腺素、犀黃丸、活血止痛散、活血消炎丸、六神丸、醒消丸、如意金黃散、普魯卡因
相關檢查
一氧化碳、5-羥色胺
中醫治療
根據紅痛病的臨床表現，可歸於中醫的“痹症”、“腳板痛”、“手足痛”等範疇，尤與“血痹針目類似。早在《黃帝內經》中，即有“血痹”的記載。《素問·五臟生成篇》云：“臥出而風吹之，血凝於膚者為痹。”指出了本病病因病機與正虛邪襲，寒凝經脈有關。宋代《聖濟總錄》記載的“悉皆疼痛或晝靜夜發，痛徹骨髓，謂之歷節風也。”也頗與本病相近似。明代《普濟方》對本病的病名及病因有較深刻的論述。至清代，對本病的症狀有了較為詳細的記載。如《馮氏錦囊秘錄》云：“婦人腳十指，如熱油者，此由營衛氣虛，濕毒之氣流注經絡，……下攻腳則腳痛，其腳指如焚。”《瘍醫大全·奇病部》記載曰：“人腳板色紅如火，不可落地。”並提出用祛火湯治療。以上論述表明，古代醫家對本病已有一定的認識。
現代中醫對紅痛病治療的文章，最早見於1955年。50～60年代期間，臨床報導甚少，且以針灸治療為主，多取足少陰腎經、足厥陰肝經的經穴。70年代相繼出現了刺血及耳電針等方法治療，療效比較好。80年代以後，在針灸治療本病獲得肯定療效的基礎上，辨證分型及專方治療報導增多，對病因病機的認識漸趨深入，所取藥物大多根據證情而分別選用涼血散瘀、清熱利濕、解毒和通絡止痛之品，取得一定的臨床療效。從已有資料分析，無論用中藥還是針灸治療，其有效率都在90%以上。
關於中醫治療本病的機理研究，近年通過微循環觀察發現，治療後患者的血液流態、管襻數目、清晰度、血流速度等和治療前相比，均有顯著差異，因而糾正微循環障礙是提高療效的關鍵。也有醫者認為耳電針對本病之所以有效，是因為耳廓末梢感覺豐富，對痛覺敏感，當局部電刺激傳入中樞時，可起到鎮靜、安眠及對大腦的保護作用，從而調整植物神經中樞，改善植物神經功能。目前尚存在臨床觀察樣本數偏少，缺乏對照組的設立等問題，機理研究亦需進一步加強，以進一步提高中醫治療本病的臨床療效。
病因病理病機
本病病因未明。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內張力增高，壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發。
中醫學對紅痛病的病因病機的認識，多散見於諸家臨床論著中，古今醫家認識基本趨於一致，可歸納為下述幾個方面：
素體陽盛（或陰虛），復因寒邪客於肢體脈絡，熱被寒郁，日久寒從熱化，邪熱入血，熱毒壅聚，脈絡閉阻，氣血運行不暢而導致灼熱疼痛。
素體脾虛濕熱，復感邪熱，以致濕熱內蘊，流注經絡，閉阻氣血，不通則痛。
病久體虛，腠理空疏，或外邪乘虛侵襲肌膚，或情志不遂，氣機不暢，又復感寒邪，經脈為寒邪所束，使脈絡不通，氣血凝滯所致。
辨證分型
綜合古今醫家的辨證治療經驗，主要可分以下三型：
肢端疼痛反覆發作，夜間為甚，皮膚潮紅，捫之灼手，痛不可近，得冷則痛減，發病較急，並見大便乾結，小便短赤，口乾。舌紅，苔黃，脈弦數。
四肢末端發作性灼熱疼痛、重著，痛處潮紅，得冷則舒，得熱加重，並見肢體酸脹麻木，周身倦怠無力，有沉重感，煩熱，口乾苦，頭暈，胸悶，納呆，便溏。舌質微紅，苔黃或白膩，脈弦數或滑數。
肢端卒痛難忍，時痛時止，得熱則減，遇寒則劇，情緒抑鬱，煩躁不安。舌質紫暗或有瘀點，或見舌下青筋，脈弦而澀。
臨床表現
紅痛病多見於20～40歲青壯年，男性多於女性。起病可急可緩，多同時累及兩側肢端，以雙足更為多見。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強，皮膚溫度升高，伴有難以忍愛的燒灼樣疼痛。多在夜間發作或加重，通常持續數小時。受熱、環境溫度升高，運動、行立、足下垂或對患肢的撫摸均可導致臨床發作或症狀加劇；靜臥休息、抬高患肢，患肢暴露於冷空氣中或浸泡於冷水中可使疼痛減輕或緩解。患者不願穿著鞋、襪及將四肢放於被內，懼怕醫生檢查。肢端可有客觀感覺減退，指（趾）甲增厚，肌肉萎縮，但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及（或）病情重者症狀不僅限於肢端，可擴及整個下肢及累及上肢。
鑑別診斷
在一定誘因下，陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點，常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多症、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑑別。
預後
紅痛病常有緩解、復發、可呈慢性病程。大多預後良好，可自然康復。
治療
寒冷季節，注意肢端保溫，鞋襪保持乾燥；長時間乘車、站立、哨衛、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預防或減少發作，或減輕症狀。以對症治療為主，發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以減輕症狀；抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症狀。骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。
治療：清熱解毒，涼血化瘀。
處方：金銀花15克，黃芩9克，連翹12克，歸尾12克，玄參12克，粉丹皮12克，赤芍12克，生地15克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：犀角地黃湯、四妙勇安湯。
治療：清利濕熱，化瘀通絡。
處方：黃芩12克，黃桕9克，萆薜15克，連翹12克，薏苡仁12克，赤芍12克，歸尾15克，路路通12克，威靈仙9克，地龍9克，秦艽12克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：四妙丸、三妙丸、二妙丸。
治療：行氣活血，化瘀通絡。
處方：當歸尾15克，生地12克，川芎12克，赤芍15克，香附12克，木香12克，鬱金15克，紅花9克，桃仁6克，地鱉蟲9克，王不留行9克，路路通12克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：桃紅四物湯。
加減：以上任何一型，兼有血虛者，加首烏、熟地、雞血藤；兼有氣虛者，加白朮、黨參、黃芪、黃精；兼有口乾津乏者，加沙參、石斛；兼有便秘或大便乾燥者，加大黃、番瀉葉；兼有食納不佳者，加鬱金、神曲、山楂；兼有失眠，心悸多夢，煩燥不安者，加柏子仁、酸棗仁、遠志；上肢疼痛劇烈者，加薑黃、海風藤、桑枝；下肢疼痛劇烈者，加牛膝、木瓜、杜仲；肢端劇烈疼痛可加服用止痛粉，組成：當歸12克，丹參9克，生乳香6克，生沒藥6克，金鈴子9克，玄胡6克。共研細末，等分四份。每6小時沖服一次，每次1份。
療效：按上述分型和處方共治療本病47例，治癒41例，好轉3例，無效3例，總有效率為93.6%。
組成：乳香、沒藥、桃仁、紅花、當歸、黃芪、銀花、赤芍、黃柏、玄參、丹參。
用法：上藥加水1000毫升，煎取400毫升，過濾；再加水500毫升，煎至200毫升，過濾；第三煎加水500毫升，煎至200毫升，過濾。三煎兌於一起，混勻，分三次服。10歲以下小兒減半。
療效：用上法共治療33例患者，治癒27例，好轉6例，總有效率為100%。
組成：水牛角（先煎）、生地各30克，地榆20克，赤白芍、白茅根、延胡索各12克，甘草6克。
加減：濕重加苡仁；熱重加金銀花；舌質瘀斑加丹參。
用法：每日2劑，各水煎2次，混勻，分4次口服，6小時1次。
療效：用上方共治療17例，治癒14例，好轉2例，無效1例，總有效率為94.1%。
組成：蒼朮10克，黃柏6克，川牛膝6克，防己12克，白芷10克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：用上法共治療176例患者，治癒163例，無效13例，總有效率為92.6%。
組成：黃柏20克，薏苡仁30克，蒼朮20克，澤瀉12克，川牛膝15克，知母12克，白芍30克，甘草10克。 用法：每日1劑，水煎3次，取3次煎汁混勻，分3次服。
療效：用上方共治療10例患者，結果全部治癒，總有效率為100%。
組成：銀花、赤芍、玄參各30克，當歸、牛膝、黃柏、大青葉、紫花地丁各15克，甘草、山甲珠各10克。 用法：煎湯待涼後，外洗浸泡患肢30分鐘，每日2～4次，治療期間應充分休息，患肢稍抬高，飲食宜清淡。
療效：用上法共治療9例，治癒7例，好轉2例，總有效率為100%。
組成：生地10克，丹參9克，地龍10克，細辛3克，當歸15克，牛膝10克，黃芩9克，延胡索9克，白芍15克，甘草9克，棗仁9克。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：用上方共治療10例，全部治癒，總有效率為100%。
許履和醫案
陳××，男，11歲。初診：6年來，每至夏天即出現兩手足對稱性疼痛，其痛如灼，皮膚起大片紅斑及水泡，曾在當地及南京某醫院就診，診斷為紅痛病。經用多種方法治療，不能控制，常用冷水浸泡，疼痛方減，及至半日，紅腫遂自行減退。此次又發病5天，手足灼痛如燎，來到我院求醫，手足浸於冷水盆中候診查：兩手足皮膚隱紅，兩手前臂伸側有大片條索狀紫紅斑，界清，脈弦滑，舌根苔淡黃微膩，足背動脈搏動良好。先服清熱涼血藥3劑，兩手灼痛減輕，但兩足仍劇痛，浸泡於冷水中。脈弦滑，舌尖紅。擬內外並治。
處方：玄參15克，忍冬藤30克，當歸10克，紫花地丁30克，生甘草4.5克，白芍12克，粉丹皮9克，生地12克。2劑。
外洗方：炙乳沒各12克，紅花9克，紫草15克。2劑。藥後手足灼痛大為減輕，現已不需要冷水浸泡，兩手前臂大片紫紅斑已明顯變淡，兩足背部皮膚隱紅色亦退。內服原方加連翹10克，外用方同上，共治療10天，肢端紅痛症解除。
按：患者肢端紅痛，喜冷惡熱，須用冷水浸潰，其痛方減，此為熱痛之證。口中乾渴，舌紅苔黃等為熱象，故用清解之法，以四妙勇安湯加減，藥證合拍，治之奏效。
將療效在90%以上、病例數大於10例的8篇文獻資料的用藥情況作一歸納，共用藥物近60味。
套用頻度（例） 報導文獻（篇） 藥 物 ≥200 ≥5 200 70 3～4 <70 ≥40 2 <40
根據上表，常用和較常用的藥物近20味。以涼血活血，清熱解毒藥使用頻率最高，如赤芍、當歸、川牛膝、桃仁、蒼朮、黃柏等。養陰通絡止痛之藥也較常選用，如生地、玄參、乳香、沒藥、白芍等。此外，溫經止痛，苦寒瀉火之藥也占一定比例，而補益類藥物運用甚少。提示：紅痛病臨床上常以清濕熱，驅熱毒，活血通絡為法取效，其用藥有一定規律可循。
取穴：主穴：三陰交、太溪、太沖、崑崙。配穴：復溜、內庭、行間、解溪、丘墟、中封、俠溪。病變在雙足，取崑崙、解溪、行間、復留、足三里、陰陵泉、太沖等穴；病變在上肢，取曲池、外關、合谷、內關等穴，交替套用。
操作：每次選主穴2～3穴，效不顯時加用配穴。一般均用瀉法。體質強者，進針後提插捻轉，至出現較強針感即出針。體質較弱者可用平補平瀉法，留針15分鐘。同時在針柄上燃艾卷如拇指大，用溫針法，一般隔日1次，症情嚴重者可每天治療1次，7天為一療程，休息3天，行第二療程。
療效：用上法共治療本病24例，全部治癒，總有效率為100%。
取穴：a.交感（雙）、神門（雙）。b.心（雙）、皮質下（雙）。c.心（雙）、神門（雙）。
操作：每次選1組，可交替使用。針刺人耳穴後，加用脈衝電流刺激，頻率500～600次/分，然後調節至患者可以耐受的電量。每次治療30～40分鐘，每日1～2次，睡前可酌情增加1次。
療效：用上法治療本病16例，全部獲愈。除2例療次多外，餘14例平均16次獲痊癒。隨訪10例，2～10年均未復發。
取穴：a.上肢：C6～T3夾脊穴、曲池、外關；下肢：L1～L5夾脊穴、秩邊、陽陵泉；b.上肢：八邪或上八邪；下肢：八風或上八風。
上八邪位置：手背1～5指掌關節後緣之間凹陷處。
八風位置：足背1～5趾跖關節後緣，兩跖骨之間。
操作：第1組針刺，據病變部位選穴，每次取1～2穴，交替使用。選用28號1．5～2寸毫針，捻轉瀉法，得氣後運針3～5分鐘，後每隔5分鐘運針1次，留針15～20分鐘。針刺C6～T3夾脊穴時，直刺稍偏向內側，進針0.7～1寸，L1～L5夾脊穴進針1～1.2寸，肢體穴針感向患趾（指）放射。上述穴交替使用，每次取1～2穴，每日1次，10次為一療程。第2組為撥罐：每次取1穴為宜。常規消毒後，用三棱針行點刺法，然後拔火罐，以吸出5～10毫升血為度，術後按常規處理，隔日（或隔2日）1次，5次為一療程，與針刺法同期進行。
療效：用上法共治療本病8例，治癒5例，好轉2例，無效1例，總有效率為87.5%。
取穴：主穴：解溪、足三里。配穴：合谷、崑崙。
操作：以5毫升注射器20號針頭，抽取複方維生素B注射液0.5～2毫升注入所選穴位，每次1～4穴，總劑量不超過2毫升，每日1次，4次為一療程。
療效：用上法治療本病18例，治癒8例，顯著好轉8例，無效2例，總有效率為88.9%。
避免著熱，發作時冷敷，消除引起血管擴張的一切因素。
疼痛劇烈時，可配合止痛藥物，以暫時解除疼痛。
療效不顯而又較嚴重者施行交感神經節封閉，也可作交感神經節切除術。
