辭彙解釋
“紅斑狼瘡” 是西方醫學拉丁文(Lupus erythematosus )翻譯而來。1828年法國皮膚科醫生貝特(Biett)首先報導了這樣一個病人:面部出現像被狼咬過後不規則水腫性紅斑,中間凹陷,邊緣突起,表面光滑.有時帶有鱗屑,稱為“紅斑狼瘡”。後
來發現此病不僅有皮膚損害,,而且有腎、腦、心、肺、血液、關節、肌肉等全身性病變。100多年前美國醫生奧斯勒(Osler)又提出系統紅斑狼瘡(SLE)這一病名。《中醫臨床診療術語》(1997)將SLE統一命名“蝶瘡流注”。
臨床上通過將紅斑狼瘡分為兩種類型病變僅限於皮膚的稱“盤狀紅斑狼瘡”.有內臟多器官,多系統受累的稱為“系統任紅斑狼瘡”。新加坡稱為“蝴蝶病”,台灣稱“思樂醫”(SLE)現代醫學研究證明是一種自身免疫檢疫病。
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。狼瘡一詞在拉丁語的含義是狼咬的潰瘍,亦有頑固難治的意思。可見紅斑狼瘡的治療具有相當的難度。紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡(dle)和系統性紅斑狼瘡(sle)。
歷史信息
早在18世紀末,osler第一次敘述使用了系統性紅斑狼瘡名稱,見之於皮膚病學文獻中。他第一次闡明和強調系統性紅斑狼瘡是一個全身性疾病。他這樣描述:藉助於滲出性紅斑去熟悉了解一種病因不明的疾病,它具有多形性皮膚病損,充血、水腫,偶見出血性關節炎。並有各種內臟損害表現,其中最重要的是胃腸道危象、心內膜炎、心包炎、急性腎炎、黏膜出血。復發是這一疾病的特殊現象,可每月發作或經過幾年較長時間再發作。發作時可以沒有特徵性皮膚表現,並可出現內臟症狀,但病人的體表並無任何滲出性紅斑。
1941年美國病理學家克來姆普爾(klemperer)對系統性紅斑狼瘡的病理做了詳細的研究,提出了“膠原血管病”的概念。1948年hargrave在研究此病時發現了狼瘡細胞(lecell),這是一個重要發現。後來由於免疫學和免疫病理學的發展,證實了本病免疫學上一系列變化或畸變。雖然迄今仍未能完全闡明系統性紅斑狼瘡的病因,但本病有異常的體液和細胞免疫反應是確切的,將它作為結締組織病,並確定是“免疫複合物病”的原型,已得到公認。1955年cazanave首次引用紅斑狼瘡(le)這個名詞來描述該病的皮膚表現,特別指出這種表現類似一種叫做尋常性狼瘡的皮膚結核。
相關情況
正常人血清中可以有針對多種自身抗原的自身抗體,但它們的效價很低,不足以破壞機體自身的正常成分,但卻可以幫助清除衰老蛻變的自身成分,稱之為“生理性抗體”。在健康人,自身抗體出現的機會隨年齡增長而增高。60歲以上的老年人有一半多的人可以檢查出自身抗體,如抗核抗體、抗線粒體抗體等,但這些自身抗體的出現並不意味著他們有自身免疫病。如果針對自身抗原的自身抗體超過一定數量,使自身免疫反應超過一定程度,以致破壞了機體正常的組織結構,並引起相應的臨床症狀就稱為自身免疫病。系統性紅斑狼瘡就是由於免疫反應超過一定程度而引發的疾病。因此說系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫病。
在不久以前紅斑狼瘡的治療還很困難,病人的預後較差,死亡率也很高。但隨著人們對它較深的認識,尤其是套用了新的試驗檢查方法和皮質激素的治療後,紅斑狼瘡的預後有了較大的改觀。近10年來,五年存活率已提高到90%以上。隨著醫學的迅猛發展,相信這一難治疾病的預後將會有更大的改觀。