概述
系統性痤瘡（acne fulminans）是一種較少見痤瘡，為突然發生的有融合傾向的痤瘡樣膿皰，好發於上背、胸、面及頸部。患者多為年輕男性，常伴有發熱、關節痛等全身症狀。
疾病名稱
系統性痤瘡
英文名稱
acne fulminans
別名
febrile ulcerative acne；system acne；電擊性痤瘡；發熱性潰瘍性痤瘡；菌血症性集簇性痤瘡；暴發性痤瘡
分類
皮膚科 > 皮膚腺疾病 > 皮脂腺病
ICD號
L70.8
流行病學
系統性痤瘡1959年由Burns首先描述，當時使用名稱是菌血症性集簇性痤性集簇性痤瘡。1971年Kelly等認為患者在急性發熱期可形成潰瘍性損害，伴關節疼痛，稱急性發熱性潰瘍性聚合型痤瘡（acute febrile ulcerative acne conglobata）。亦有人將該病稱為暴發性痤瘡（system acne），發熱性潰瘍性痤瘡 （febrile ulcerative acne），日本學者將 acne fulminans一詞譯為電擊性痤瘡。1975年，Pieving等將該病命名為AF。該病至今全世界僅報導100例左右。1977年有人報告13例AF患者均為13歲左右的白種人，有人報告24例患者中1 例為女性，年齡在13～20歲之間。
病因
系統性痤瘡的確切病因尚不十分清楚。有人認為是丙酸痤瘡桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態反應。由於患者毛囊內正常寄生菌可使免疫障礙，免疫複合物增多，補體降低，，γ-球蛋白增高，而出現發熱、關節痛、骨病變等症狀。也有人報告AF患者與過敏體質有關。也有人曾發現患者的末梢血中有0.5%～12%成髓細胞、前髓細胞及髓細胞，認為是服用皮質類固醇激素引起。
為尋找發熱原因，除外菌血症的存在，常對患者作血液細菌學培養，均為陰性。骨髓炎的AF患者骨活檢僅見非特異性炎症，未發現致病菌。皮損處的細菌培養，無其他致病菌，多見的是正常寄生菌。
發病機制
確切發病機制尚不十分清楚。有人認為是由於患者毛囊內正常寄生菌可使免疫障礙，免疫複合物增多，補體降低，γ-球蛋白增高，而出現發熱、關節痛、骨病變等症狀。也有人認為AF患者與過敏體質有關。
系統性痤瘡的臨床表現
突然發病，皮損以胸背部為主，亦可出現於面頸部。呈痤瘡樣，多發且集簇成片。可見毛囊性炎性丘疹、膿疤，有劇烈的炎症反應，局部疼痛明顯，易形成糜爛、潰瘍，愈後留有淺表瘢痕。
發病中常伴有發熱，體溫可高達39℃以 上，抗生素治療無效。可有多發性關節炎。患者往往有倦怠、食欲不振、肌肉疼痛及頭痛等全身症狀，少數患者有體重減輕，骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結節性紅斑、強直性脊柱炎、炎症性疾病（Inflammatory disease），如壞疽性膿皮病及鞏膜炎。
系統性痤瘡的併發症
少數患者有壞疽性膿皮病及鞏膜炎發生。
實驗室檢查
末梢血中白細胞總數增加、中性粒細胞比例增加（95%），血沉加快及C反應蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補體降低、γ-球蛋白增多、肌酶升高、免疫複合物增加及末梢血中有成髓細胞、前髓細胞及髓細胞。
輔助檢查
組織病理：毛囊壁毛囊內及其周圍可見以中性粒細胞的浸潤，部分囊壁被破壞，多核細胞及組織細胞等細胞浸潤可深達脂肪層，嚴重者可見表皮壞死。血管周圍可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤，部分可見角層下膿疤形成，表皮內及皮脂腺周圍炎性細胞浸潤等，無血管炎改變。
診斷
根據發病年齡，突然出現融合傾向的痤瘡樣膿疤，分布於軀幹及面部，丘疹膿疤易形成糜爛、潰瘍留有淺表瘢痕；有發熱及關節痛等全身症狀，抗生素療效不佳，皮質類固醇治療有顯著療效。白細胞增加和血沉加快等可確診AF。
鑑別診斷
1.聚合性痤瘡（聚簇性痤瘡） 該病也好發於軀幹、面部，但發病年齡偏大，病程呈慢性和進行性，皮損以囊腫和結節為主，通常無自覺症狀和全身症狀，對抗生素治療較AF好。
2.痘瘡樣痤瘡（壞死痤瘡） 初發為褐紅色毛囊丘疹，以後中央壞死，愈後留有痘瘡樣瘢痕，皮損處無壓痛，不伴有全身症狀。
系統性痤瘡的治療
潑尼松0.5～1mg/（kg·d），逐漸減量，至少用藥2～4個月，對復發者可繼續使用前藥。如療效不佳，可並用硫唑嘌呤，並將皮質類固醇減量。
非甾體抗炎止痛劑對AF的發熱、關節和肌內疼痛及骨病有效，可聯合套用。有人認為異維A酸治療[0.5～1mg/（kg·d）]有效，但有人認為可加重病情。目前傾向用異維A酸與抗生素、皮脂類固醇及非甾體抗炎劑聯合使用，這樣有利於AF的長期治療。該病癒後可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕，但預後良好。
有人用多種抗生素、氨苯碸、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮治療，療效欠佳。也有人使用抗生素治療無效，但用抗生素後皮損和全身症狀卻慢慢好轉。有人曾用米諾環素0.2mg/d，靜脈滴注治療4天，AF皮損和全身症狀反而惡化，改用皮質類固醇2天，皮損和全身症狀好轉。故該藥治療AF具有良好效果。
預後
該病癒後可在局部留有色素沉著和淺表性瘢痕，但預後良好。
相關藥品
潑尼松、硫唑嘌呤、異維A酸、維A酸、氨苯碸、氯法齊明、左旋咪唑、睪酮、米諾環素
相關檢查
C反應蛋白、睪酮
