相關詞條
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精氨醯琥珀酸裂解酶
： 0.2～5.3u。 精氨醯琥珀酸裂解酶臨床意義： 精氨酸... 精氨醯琥珀酸裂解酶介紹： 精氨醯琥珀酸裂解酶是尿素合成代謝...病變時，精氨醯琥珀酸裂解酶即可隨肝細胞破壞進入血液。目前認為診斷肝炎時測定...
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精氨基琥珀酸裂解酶
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精氨基琥珀酸裂解酶 基因及病理 參考 -
氨代謝
琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下裂解成精氨酸與延胡索酸。反應產物...分子的第二個氮原子。4.精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下裂解成...。瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸。瓜氨酸線上粒體合成後，即被轉運到...
概述 氨的來源 氨的去路 氨的轉運 尿素合成 -
乙醯輔酶A
ATP使1分子葡萄糖裂解為2分子3碳糖。②3碳糖氧化釋放能量階段，產生2...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用 -
希特林蛋白缺乏症
在精氨酸琥珀酸合成酶（Argininosuccinate Synthetase, ASS）作用下生成精氨酸琥珀酸，並通過精氨酸琥珀酸裂解酶...表現，實驗室檢查有肝功能損害及高氨血症，肝臟特異性精氨酸琥珀酸合成酶活性...
定義 分類 發病機制 治療 -
高氨血症
、精氨酸和精氨醯琥珀酸尿的定量分析，以區別尿素循環的酶缺陷。3.蛋白負荷...的診斷應測精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏。精氨基琥珀酸尿症時，可測肝細胞、末梢紅細胞、皮膚成纖維細胞內精氨基琥珀酸裂解酶(AL)的活性...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
小兒先天性高氨血症
精氨基琥珀酸裂解酶(AL)的活性。疑為精氨酸血症時，應測肝、紅細胞...。(4)分解成為精氨酸和延胡索酸：精氨醯琥珀酸由精氨醯琥珀酸裂解酶...氨基琥珀酸尿症時，蛋白入量1.2～1.5g/(kg·d)，補充精氨酸...
概述 病因 治療 -
胺基酸代謝
線粒體，進入細胞液。（3）、合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)（4）、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）精氨琥珀酸 →精氨酸...琥珀酸、腺苷酸P226 圖16-4通過嘌呤核苷酸循環的聯合脫氨基做用...
代謝簡介 分解 脫氨基 脫羧作用 氨的去向 -
鳥氨酸循環
能條件下，可與天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，最後...琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起...的輔助因子，精氨酸可促進N-乙醯谷氨酸的合成。通常進食蛋白質後，乙醯...
循環過程 循環缺陷 -
尿素生成
合成反應式】（3）精氨酸合成：瓜氨酸線上粒體內合成後，被轉移到線粒體外胞液內。在胞液中經精氨[基]琥珀酸合成酶（ASS）催化，與天冬氨酸反應生成精氨[基]琥珀酸，後者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下，裂解為精氨酸...
簡介
