粥樣瀉

粥樣瀉是兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵的一種臨床表現。 兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman 綜合徵、Shwachman

粥樣瀉是兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵的一種臨床表現。兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的，故也稱 Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。
本徵為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統的發育不全。多在2～10個月嬰幼兒發病，有家族性發病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。主要由於外分泌功能不足所引起，如澱粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏，表現為食欲不振、噁心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現可有體質的發育營養不良，如體態矮小畸形、長骨骨骺發育障礙。由於骨髓的發育異常，而表現中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易並發呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現貧血和血小板的減少。