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神經鞘磷脂沉積病
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病,為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
眼鏡蛇毒神經生長因子
從眼鏡蛇毒液中提取的活性成分,能夠刺激神經生長。純化的眼鏡蛇眼鏡蛇毒神經生長因子在體內和體外均無直接毒性作用。其作用可看成是對其他毒物機理的增強。
簡介 理化性質 空間結構 毒理 生理功能 -
尼曼-匹克氏病
抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸...可作神經鞘磷脂酶活性測定,悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...氏病為神經鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】 -
尼曼匹克氏病
營養。1、抗氧化劑:維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含...簡介尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂...活性測定,鞘神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活檢證實。對原因不明的肝...
簡介 診斷 治療 發病機理 臨床表現 -
鞘髓磷脂儲積症
羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少...的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人...以前死亡。皮膚常出現細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經鞘磷脂累積量為正常的20...
簡介 臨床表現 發病機理 診斷依據 鑑別診斷 -
尼曼-匹克氏病
。 1.抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含...巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體...(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核0...
疾病概述 病因病理 臨床表現 診斷鑑別 治療預防 -
尼曼匹克綜合徵
抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸...可作神經鞘磷脂酶活性測定,悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致...
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尼曼
,加強營養。1.抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M...病因本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核...死亡。皮膚常出現細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經鞘磷脂累積量為正常的20...
病因 臨床表現 檢查 診斷 匹克病 -
外周圍血淋巴細胞漿有空泡
(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核0巨噬細胞系統內,出現肝、脾腫大,中樞神經系統退行性變。神經鞘磷脂是由N-醯鞘氨...而成。神經鞘磷脂來源於各種細胞膜和紅細胞基質等。在細胞代謝衰老過程中被...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
尼曼-匹克病
病因本病為神經鞘磷脂酶缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核...轉氨酶是否輕度升高。4.尿檢測 檢測尿排泄神經鞘磷脂是否明顯增加。5.肝...、神經鞘磷脂。6.X線檢查無特徵性X線表現,在長期存活病例中,由於充脂性...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷