神經源性腫瘤

神經源性腫瘤

神經源性腫瘤為最常見的原發性後縱隔腫瘤,絕大多數發生於後縱隔脊柱旁溝處,少數腫瘤可部分發生在椎間孔內,使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數,包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤,惡性的有惡性神經鞘瘤(神經性肉瘤)、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤。較少見的有從副神經節發生的良、惡性嗜鉻細胞瘤,能分泌腎上腺素,臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發於青、中年,兒童多見於節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤。多發的神經纖維瘤,除縱隔外,可見於其他神經,同時伴有多發皮膚結節、紫斑及骨改變,稱為神經纖維瘤病。

疾病名稱

神經源性腫瘤

疾病分類

縱隔神經源性腫瘤臨床病理 縱隔神經源性腫瘤臨床病理

普通外科,腫瘤科

疾病描述

多為神經鞘膜瘤,起源於神經鞘膜上的雪旺細胞,常發生於頸部皮神經、交感神經、迷走神經等處。腫瘤位於頸部外側上段,胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形,表面光滑。生長緩慢,病變範圍較小時,常無明顯症狀。腫瘤較大時,可突向咽部,使咽側壁內移、飽滿,嚴重時可影響呼吸。偶可惡變,表現為短期內腫瘤迅速增大,或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

症狀體徵

腫瘤位於頸部外側上段,胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形,表面光滑。生長緩慢,病變範圍較小時,常無明顯症狀。腫瘤較大時,可突向咽部,使咽側壁內移、飽滿,嚴重時可影響呼吸。偶可惡變,表現為短期內腫瘤迅速增大,或伴迷走、舌下神經麻痹等征。

疾病病因

不明,多因素致病。

病理生理

神經源性腫瘤 神經源性腫瘤

不明。 診斷檢查(點擊查看詳細內容) 為明確頸部腫塊的原因及其性質,診斷時應注意以下各點:1、詳細詢問病史 包括年齡、性別、病程長短、症狀輕重、治療效果,以及有無鼻、咽、喉、口腔等器官受累的臨床表現,或發熱,消瘦等全身症狀。

2、臨床檢查 首先注意觀察兩側頸部是否對稱,有無局部腫脹,瘺管形成等現象。然後進行頸部捫診。檢查時受檢者頭略低,並傾向病側,使頸部肌肉鬆弛,便於腫塊之捫摸。檢查時注意腫塊之部位、大小、質地、活動度、有無壓痛或搏動,並應兩側對照比較。如前所述,成人頸部腫塊應考慮轉移性惡性腫瘤可能,因此,應常規檢查耳鼻咽喉、口腔等處,以便了解鼻咽、喉等處有無原發病灶。必要時可作鼻內窺鏡或纖維鼻咽喉鏡檢查。

3、影像學檢查 頸部CT掃描除可了解腫瘤部位、範圍外,並有助於明確腫塊與頸動脈、頸內靜脈等重要結構的關係,為手術治療提供重要參考依據,但較小之腫塊,常不能顯影。為查找原發病灶,可酌情作鼻竇、鼻咽和喉側位等X線拍片檢查。對於頸部鰓裂瘺管或甲狀舌管瘺管,可行碘油造影X線拍片檢查,以了解瘺管走向和範圍。

4、病理學檢查(1)穿刺活檢法:以細針刺入腫塊,將用力抽吸後取得的組織,進行細胞病理學檢查。適用於多數頸部腫塊者,惟其取得之組織較少,檢查陰性時,應結合臨床作進一步檢查。(2)切開活檢法:應慎用。一般僅限於經多次檢查仍未能明確診斷時。手術時應將單個淋巴結完整取出,以防病變擴散。疑為結核性頸淋巴結炎時,切開活檢後有導致傷口經久不俞愈可能,應注意預防。對於臨床診斷為涎腺來源或神經源性良性腫瘤者,由於腫瘤位置較深,術前切開活檢有時不易取得陽性結果,卻有使腫瘤與周圍組織粘連,增加手術困難之弊端,故一般於手術摘除腫瘤後再送病理檢查。

治療方案

經頸側途徑摘除腫瘤,以便明確頸動脈、頸內靜脈、迷走神經、舌下神經之位置,避免剝離腫瘤時誤傷。

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