盆腔脂肪增多症

臨床表現盆腔脂肪增多症病變的部位和範圍不同，表現的臨床症狀不同。 程繼義等報導4例其中1例行開放手術剔除膀胱周圍過多的脂肪組織，松解兩側盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個月療效較好。 曹軍等採用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織清除，輸尿管膀胱再植，療效滿意。

流行病學

本病臨床罕見，美國1967至1975年發病率統計分別為0.6-1.7/10萬，近年隨著對該病的認識提高，文獻報導病例數有增加的趨勢。 發病有種族和性別差別，黑人是白人（及黃種人）的2 倍，男女比為18: 1。發病年齡9-80歲，多數在20-60歲之間。
病因不明，一般認為與膀胱和輸尿管炎症引起盆腔感染有關；或與肥胖症，脂代謝異常，內分泌、激素代謝改變，局部變態反應、先天靜脈血管異常相關。 但一組51 例患者文獻報告顯示：65% 的患者有不同程度的肥胖，35% 根本沒有肥胖，其中的38% 為瘦弱。vBsttista等認為可能與HMGI-C基因相關。
Battista等證明帶有截短的該基因的轉基因大鼠表現為一種以腹部或盆腔脂肪增多症占優勢的巨大表型，認為可能與HMGI-C 基因有關；在人類脂肪瘤發現了12號染色體HMGI-C基因易位。
Thong等2002年報導越南籍兄弟2人均患有盆腔脂肪增多症；徐濤等2007年國內首次報導盆腔脂肪增多症2例兄弟患者。
國內報導一例合併先天性隱睪、多發性腸源囊腫。
Kume等報導軟骨發育不全並發盆腔脂肪增多症，而軟骨發育不全屬先天性遺傳性疾病。

臨床分類

1.體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激症、盆腔不適、高血壓。更易出現進行性加重的輸尿管梗阻。
2.偶然發現的老年男性：症狀不明顯、病情進展緩慢。

臨床表現

盆腔脂肪增多症病變的部位和範圍不同，表現的臨床症狀不同。
1.50%的PL患者有下尿路症狀（早期無明顯症狀，隨病情進展，約50%的患者出現：血尿，膀胱刺激症狀 （尿 頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。 泌尿系症狀出現頻率最高為尿頻、排尿困難和夜尿增 多。 下尿路症狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導致的膀胱出口梗阻合併增生性膀胱炎相關。
2.25%的患者以便秘為主的腸道症狀；
3.約30%的患者合併高血壓；

診斷

盆腔脂肪增多症診斷目前沒有統一標準，目前比較公認的是：CT，MRI發現盆腔脂肪異常增多;膀胱受壓變形呈梨形、淚滴狀或香蕉狀;腺性膀胱炎表現;直腸-乙狀結腸明顯受壓拉直，結腸袋消失;合併腎積水. 滿足以上1或+ 2-5任意一條即可診斷；
盆腔脂肪增多症診斷主要依靠體檢和影像學檢查。
盆腔脂肪增多症病理學特點使其具有特殊的影像學改變，因此，影像學檢查在診斷中具有重要意義。
直腸指診：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。

檢查

IVP

見到膀胱呈特徵性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水徵象。Moss等將以上X線表現歸納為三聯征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位；

膀胱造影

膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”；膀胱頸部拉長；

CT

膀胱周圍大量脂肪增生；膀胱壁均勻增厚；CT診斷盆腔脂肪增多症明顯優於普x線檢查，其密度解析度高，可區分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。Gerson等描述PL的CT特點為：盆腔內大量均勻低密度影，CT值-100HU左右，以膀胱和直腸周圍分布最多，為本病的特徵性表現 局部臟器受壓變形，以膀胱和直腸為明顯；

MRI

盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞；膀胱壓縮變形；膀胱被擠壓變形，盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號；膀胱壁局限不規則增厚；形成膀胱小梁向膀胱突起；北京大學第一醫院影像科周良平教授等通過對12例盆腔脂肪增多症的影像學分析，認為MRI是診斷此病的最佳影像學檢查方法，特別其矢狀面T1W1膀胱形態指數和膀胱精囊角（PL變大）的測量對本症的定量診斷最有價值；

MRU

腎盂輸尿管積水擴張；輸尿管迂曲；下段輸尿管狹窄；膀胱頸拉長；

病理

75%的PL膀胱黏膜病理為增生性膀胱炎性改變（腺性膀胱炎、膀胱黏膜囊腫、濾泡性膀胱炎、 慢性炎性息肉狀膀胱炎等） ；其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎,此改變可能與盆腔脂肪增多造成不同程度的淋巴回流受阻有關，因腺性膀胱炎可發展成膀胱癌，故膀胱鏡檢仍有一定價值；

膀胱鏡檢

對於PL合併的腺性膀胱炎應該定期行膀胱鏡檢查；據統計盆腔脂肪增多症患者行膀胱鏡檢查時由於脂肪堆積造成前列腺尿道延長、膀胱頸抬高、盆腔固定。約 24%的患者膀胱鏡插入困難；18%的患者膀胱鏡無法插入。

治療

Klein等主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態改變及膀胱刺激症狀，病情發展較快，較早出現尿路梗阻或尿毒症，應較早外科干預。年老者病情發展較緩慢，1O年或更長時間內病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術。

保守治療

長期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療，療效甚微。

手術治療

盆腔脂肪清除、輸尿管周圍松解、輸尿管膀胱再植；此手術是治療PL的有效方法方法，術中儘可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。膀胱頸口電切術；重症者實施尿流改道；本病手術治療的關鍵為保護輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造成尿瘺或輸尿管損傷。 術後：雙側D-J管，留置盆腔引流，Antibiotics 。

隨訪

Klein等曾對一組18例隨訪0.5~17年（平均3.5年），無相關惡性病變發生。但有7例（39%）因尿路梗阻需手術干預，1例死於尿毒症。Halaehmi等報導1例開放手術松解切斷輸尿管於膀胱頂吻合，並採用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。程繼義等報導4例其中1例行開放手術剔除膀胱周圍過多的脂肪組織，松解兩側盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個月療效較好。周祥福等採用腹腔鏡下清除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效滿意。曹軍等採用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織清除，輸尿管膀胱再植，療效滿意。

爭議

由於病因不明，該病治療爭議較多； 增多的脂肪組織血運豐富且與盆腔臟器粘連緻密，存在廣泛，難以找到剝離空隙剔除乾淨，手術難度大，手術適應症的掌控和手術方式的選擇。 患者術後能否不再復發及對腎功能的改善，有待長期隨訪觀察。