甘油三酯是長鏈脂肪酸和甘油形成的脂肪分子。高甘油三酯血症是一種異族性甘油三酯蛋白合成和/或降解障礙
.正常的甘油三酯水平:兒童<l00mg/dL(1.13mmol/L),成人<150mg/dL(1.7mmol/L)
.臨界性高甘油三酯血症:250~500mg/dL(2.83-5.65mmol/L)
.明確的高甘油三酯血症:大於500mg/dL(5.65mmol/L)
.生理:主要含有脂蛋白的甘油三酯為
乳糜微粒:在進食後狀態下,由腸道吸收飲食中的脂肪
極低密度脂蛋白(VLDL):在空腹狀態下,由碳水化合物及脂肪酸在肝內進行內源合成
中等密度脂蛋白(IDL):由乳糜微粒和VLDL降解形成
.分型:基於脂蛋白類型的不同,分為下列類型
Ⅰ型:乳糜微粒明顯升高,表現為高甘油三酯血症和輕度升高的膽固醇。常出現在兒童期。臨床常伴發由 胰腺炎 、肝脾腫大、發疹性黃瘤和視網膜脂血症引起的腹痛。不增加 動脈粥樣硬化 的危險,病因可為原發(常染色體隱性)也可為繼發,如SLE、γ球蛋 白髮 育不良
ⅡA型:低密度脂蛋白升高.伴有高膽固醇,參見高膽固醇血症
ⅡB型: LDL及VLDL升高,伴有高膽固醇及高甘油三酯。動脈粥樣硬化危險高。原發病包括幾種遺傳疾病,繼發原因包括 甲狀腺 功能低下、肝腎疾病、卟啉症、多發性骨髓瘤
Ⅲ型:IDL升高(血β脂蛋白異常),表現為高膽固醇、高甘油三酯,多數原發 性病 人為脫輔基蛋白Ez純合子異常,繼發原因為甲狀腺功能低下和γ球蛋白發育不良
Ⅳ型:VLDL升高,伴有高甘油三酯和輕度升高的膽固醇。某些情況下,動脈粥樣硬化危險增加
Ⅴ型:乳糜微粒及VLDL升高,伴有明顯增高的甘油三酯和高膽固醇,因LPL或apo-C缺陷造成常染色體隱性,動脈粥樣硬化危險增加
注意:上述分級只是為了說明此種疾病,很少涉及到遺傳性和發病機理。血漿脂蛋白在任何個體中都是隨時間變化的,這是一種可以預計到的現象,因為在VLDL和LDL的代謝和飲食對VLDL的作用之間存在有前體-生成物這樣的關係同一種疾病可導致多種不同的脂蛋白模式,而多種疾病又可引起同一種脂蛋白表型。
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