疾病定義
全國周圍血管病治療中心李玉珍介紹:
1、狼瘡血管炎(SysteniC/upuSerythemato_uS,SLE)是皮膚、關節、漿膜、腎臟、心血管、中樞神經等多臟器受累的自身免疫性結締組織病。
2、我院專家指出紅斑狼瘡雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫複合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有強烈痛。
3、SLE在中醫文獻中無相似的病名,但有與其臨床表現相似的描述。對盤狀狼瘡有 "鬼臉瘡之描述,對SLE之多臟器損害難以歸於某一病證,有全身症狀者與 "溫毒發斑"類似;有皮膚紅斑者稱 "紅蝴蝶"、"陰陽毒";有關節疼痛者屬 "痹證";有腎炎、腎功不全者稱“水腫”;有肝臟損害者屬 "黃疸"、"脅痛";有心臟受累者屬,“心悸”;有胸水者屬 “懸飲”等。
疾病病因
關於狼瘡血管炎的病因,中西醫有不同的認識:
(一)中醫認為
本病多為先天不足,肝腎陰虧,精血不足,加之後天致病因素如七情內傷,勞倦過度,
六淫侵'襲,陽光暴曬,引起毒熱內盛,痹阻脈絡,內侵臟腑、關節、筋骨,外損皮膚的疾病。屬本虛標實,心脾腎陰虛、血虛為本,鬱熱、火旺、瘸滯、積飲為標。
(二)西醫認為
病因迄今不甚明確。目前認為與遺傳、內分泌異常、環境因素等綜合作用使機體免疫功能失調有關。由於免疫調節功能受損,出現各種淋巴細胞亞群減少,抑制性T細胞功能異常,IL-2的產生減少和反應降低,B細胞活性異常增強,產生多種自身抗體,與相應抗原結合形成抗原抗體免疫複合物,沉積於關節、小血管、腎小球等部位,發生補體反應而導致。
疾病症狀
1、起病可呈急性、亞急性、慢性。受累器官相繼發生,病情輕重不同,臨床表現多樣化,初診臨床表現不典型者常被誤診。發病時多有全身疲乏,體重減輕,發熱,關節炎或關節痛 (約占90%),約半數病人有肌痛、肌肉萎縮、肌無力,皮膚紅斑,口腔黏膜潰瘍,淋巴結腫大,多臟器受累,常先出現1一2個臟器受累,逐漸向多臟器發展;
2、50%-80%病人出現狼瘡性腎炎,表現為腎炎或腎病綜合徵;
3、神經系統以中樞神經系統受累多見,表現神經和精神症狀;
4、呼吸系統受累表現胸膜炎、間質性肺炎;
5、消化系統受累有食欲不振,噁心嘔吐,腹痛腹瀉,肝脾腫大。
疾病治療
1、該疾病是一種較常見的、反覆發作並累及多器官系統的自身免疫性疾病,而血管炎既是它的病理基礎,又是它的典型臨床表現,可出現多種臨床表現,如雷諾氏征、凍瘡樣皮疹、皮膚結節或潰瘍、指/趾壞疽等,甚至可出現內臟損害,如肺部血管炎可致肺間質病變、肺纖維化等;腦部血管炎可致狼瘡腦病、腦栓塞或腦出血等;腎臟血管炎可致蛋白尿、血尿等。現代醫學認為主要是免疫複合物及各種細胞炎症因子如腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素(IL)等,活化血管內皮細胞引起血管壁損傷,造成血管栓塞,導致血管和組織壞死。在中醫理論中認為這些臨床表現病理機制是熱毒壅盛,氣滯血瘀所致。由於人體內熱毒熾盛,氣血運行不暢受阻形成瘀血,故表現為皮膚腫脹、瘀紫,遇冷後症狀加重,嚴重者手指、足趾出現壞疽。熱毒壅盛還可損傷內臟,若侵犯肺部則可出現咳嗽、咳痰、咯血,甚至胸悶氣急、呼吸困難等症;若侵犯腦部可出現頭痛、頭脹、噁心、嘔吐,甚至神志不清,譫語、昏迷等症;若侵犯腎臟可出現浮腫、少尿、血尿等症。
2、從長遠觀點看,中藥治療的整體調節和辯證論治,治本多於治標,在增強療效減少激素的副作用,預防感染減撤激素穩定病情防止復發,保持長期緩解糾正易患體質,實現整體康復等多方面具有優勢。大量臨床實踐與實驗研究已證明中西醫結合揚長避短優勢互補的治療效果,明顯優於單純西藥或用單純中藥治療。是目前使狼瘡患者康復的最佳療法。