病因
正常肺組織被瘢痕組織取代，瘢痕形成使肺間質增厚，氧氣就很難從肺泡轉運到血液中，造成血液低氧。
臨床表現
患者感到氣短和活動耐力下降。或無明顯誘因下出現活動後氣短進行性加重伴咳嗽，口唇發紺等。1.開始時常無症狀，甚至疾病有相當進展時仍無明顯症狀，而是因體檢或其他疾病照胸片或胸部CT發現。主要症狀是呼吸困難或氣促，許多患者描述是“上氣不接下氣”的感受。2.許多患者忽視偶爾的氣短，認為這僅是因為上年紀或體形發胖的緣故。但當病情發展，肺破壞嚴重時，輕微活動後如洗澡、穿衣、打電話等後也發生氣短。3.其他症狀包括頻發乾咳，有些人有流感症狀如疲乏，體重減輕，肌肉關節疼。4.疾病變化因人而異。有些人疾病進展緩慢，持續數月或數年；而有些人則進展迅速；有些人則穩定在一個時期，過程較難預測。
檢查
胸片、肺高解析度CT（HRCT）、肺功能、血氣分析、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗、胸腔鏡肺活檢，結合病理檢查。
鑑別診斷
與外源性過敏性肺泡炎或過敏性肺炎、哮喘等鑑別。
治療
詳細地詢問和複習病史、全面查體、系統檢查和綜合分析，明確診斷，給予針對性的規範治療。強的鬆口服，必要時肺移植治療。
預後
間質性肺疾病或間質性肺炎雖然不是一個新的疾病，但是直到近幾年才引起關注。隨著認識水平和診斷技術的提高，越來越多的患者被診斷或懷疑為“間質性肺疾病”。確實，間質性肺疾病或間質性肺炎是一個十分複雜的臨床疾病群體，不同原因相關和不同類型的間質性肺疾病的治療措施和預後有很大的差別，疾病的正確診斷和治療需要專業知識較強並受過專門訓練的醫生隊伍；另一方面也說明間質性肺炎並不可怕，很多是可以達到有效控制的。即使像終末期肺纖維化，雖然目前除了肺移植可以起到根本治療外，沒有更有效的藥物治療，但是通過制定綜合的治療措施還是在一定程度上能夠幫助患者緩解症狀、改善生活質量和延緩病情發展的。因此，對於懷疑有間質性肺疾病或間質性肺炎的患者應該到專科醫院找專業醫生進行診治，以確定或排除間質性肺炎的診斷，根據診斷進行針對性治療；非常重要的是患者應該樹立戰勝疾病的信心，保持健康心態，多與家人朋友和醫生交流溝通，進行量力而行的活動鍛鍊，並定期複診，積極配合醫生進行治療。
預防
1.心態以科學的態度，積極的心態面對疾病。2.規律運動，保持體型肺疾病和氣短使患者活動力下降，易疲勞，缺氧使患者產生了恐懼和心理壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時為了避免氣短而限制活動，特別是家屬也勸患者少活動，否則有害（身體）。然而，缺乏運動會患者的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發展到即使輕微的日常活動也變得困難；相反通過規律運動如簡單的散步等，肌肉會變得更有力，更能對抗疲勞。總之，通過規律訓練能學會使用更有效的方法去完成工作，結果完成同樣的工作需氧就會減少，氣短也減輕了。3.戒菸停止刺激是阻止肺進一步損害的好方法，最重要的就是戒菸。戒菸困難者應該向醫生尋求幫助。被動吸菸與自己吸菸一樣有害，勸告家人和朋友戒菸，至少不要在患者周圍吸菸。4.保持良好的營養和適當的體重良好的營養對保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因為怕吃飯時氣短，所以進食減少，導致營養不良，低營養使呼吸肌乏力，從而氣短加重。另外，體重超重增加心肺供氧的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。5.避免感染感染後會加重症狀和病情，但患者往往因為習慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及因流感引發的咳嗽加重，或者認為不重要。患者應該及時向醫生匯報新發的症狀或症狀的新變化，並儘快採取治療。每年注射流感疫苗，能降低發發症的發生率及住院次數。另外，肺炎疫苗也可以用於預防特定細菌引起的肺炎，諮詢醫生是否這些疫苗適宜患者使用。6.定期隨診可以使醫生了解治療效果，及時發現病情變化和藥物的不良反應，調整治療方案。患者最好準備一個病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來；門診就醫時攜帶所有的醫療記錄和醫療資料，包括化驗、影像資料等。
