漿細胞增多症

漿細胞增多症

漿細胞增多症,即反應性漿細胞增多。在不同抗原刺激、變態反應、自身免疫及小腸免疫增殖性疾患等髓外免疫增生性病理狀態下,均可出現髓內漿細胞增多症(Plasmacytosis)。在正常情況下,漿細胞不會出現於外周血液,但在病理情況下可以出現,在骨髓和淋巴結和其他淋巴組織中增多。

病因

常見的原因有病毒感染、變態反應性疾病、結締組織病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常綜合徵等造血系統疾病。

臨床表現

與原發病有關,可引起溶血性貧血、獲得性血管性血友病或低血糖等表現。

檢查

1.血清免疫學檢查

免疫球蛋白正常或多克隆增高,以IgG增高較為常見。

2.骨髓細胞學檢查

骨髓漿細胞增多>3%,但常<15%,一般為成熟漿細胞,少數患者漿細胞可以顯著增高。

診斷

1.有引起反應性漿細胞增多症的病因或原發疾病,常見的有:病毒感染、變態反應性疾病、結締組織疾病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤,再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常綜合徵等造血系統疾病。

2.臨床表現與原發病有關。

3.免疫球蛋白正常或增高,免疫固定電泳顯示為多克隆性。

4.骨髓中漿細胞增多>3%,為成熟漿細胞。

5.排除多發性骨髓瘤、骨髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血症、重鏈病、原發性澱粉樣變性等。

治療

治療原發病,去除病因。當引起溶血性貧血、獲得性血管性血友病、低血糖時,可試用腎上腺皮質激素或其他免疫抑制劑治療。

預後

反應性漿細胞增多症好轉與否取決於原發病的治療效果,原發病治癒後,漿細胞增多現象才有可能消失。

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