流行病學
據報告其發病率為15%~16.07%,為最常見的淚腺窩原發性上皮性腫瘤之一。淚腺多形性腺癌在淚腺上皮性腫瘤中占第3位在淚腺惡性上皮性腫瘤中占第2位。在國內外的統計中,惡性混合瘤占淚腺上皮性腫瘤的9%,占淚腺惡性上皮性腫瘤的33%。發病年齡為20~50歲,平均43.5歲,來自良性混合瘤的腺癌男性較多,而起源於良性混合瘤的腺樣囊性癌女性更常見。
病理生理
(一)多見於青中年患者。(二)可由淚腺多形性腺瘤轉化而來。常為淚腺多形性腺瘤不全切除後復發,或淚腺區腫脹多年、近來短期內症狀體徵明顯加重。
(三)腫瘤生長較快。
(四)單側進行性眼球突出,上瞼下垂和復視。
(五)腫瘤生長使眼球向內下方突出。
(六)顳上方眶緣處可觸摸到堅硬的腫塊,壓痛。
(七)腫瘤可向顱內或淋巴結轉移。
(八)影像學檢查:CT掃描可見腫物形狀不規則,邊界不清楚,不均質的眶骨破壞,腫物向鼻竇、顳窩或顱內擴展。X線檢查可見骨質破壞。
病狀體徵
1、發病緩慢,表現為眼眶外上方相對固定包塊。眼球受壓向內下方移位,由於腫瘤生長緩慢,病人可無符視或疼痛。
2、觸診時,局部可捫及實質性包塊,無壓痛。
3、CT掃描可清楚顯示腫瘤的大小以及淚乳窩骨質侵蝕。
4、在高齡患者,壓考慮惡性混合瘤,其生長較快,並有明確的骨質破壞,應注意鑑別診斷。
臨床表現
多形性腺癌的臨床表現類似多形性腺瘤,但病程短淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年,因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。臨床表現為眶外上方粘連性腫塊,邊界不清,壓痛,眼球向內下移位。臨床上具有惡性腫瘤症狀的是疼痛。Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現是眶部腫塊(83%),眼球移位(67%),疼痛(33%)。Rootman認為有3種可能考慮是惡性混合瘤:①長期的淚腺腫塊突然增長;②有疼痛、骨侵蝕和腫瘤增長迅速;③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發惡性混合瘤是原發還是繼發,目前意見不一。有學者認為惡性混合瘤開始為良性而後轉變為惡性但無可靠根據。Henderson認為原發性惡性混合瘤有3種類型:①病史短,腫瘤第1次切除時即為惡性;②起初為良性混合瘤未完全切除,而幾年後第1、2次復發時即為惡變;③患者有進行性眼球突出,眼球移位,無疼痛數年,近期出現上瞼腫脹,疼痛。此類型第1次開眶手術,病理上往往具有惡性和良性混合瘤的雙重改變。併發症:
眼球運動障礙及周圍骨壁侵犯。
診斷
(一)詢問病史:注意有淚腺多形性腺瘤不全切除後復發,或淚腺區腫脹多年、近來短期內症狀體徵明顯加重的病史。
(二)體格檢查:發病部位有堅硬的實體腫塊,局部有壓痛。
(三)輔助檢查:做眶部影像學檢查,包括CT掃描、X線拍片,注意有眶骨骨質的破壞。
(四)處理:確診後立即行眶內容摘除術徹底根治。
(五)預防:無預防發生的措施。
根據病史及臨床表現結合影像學特徵基本可以確定診斷。該病的確診要依賴病理學檢查。
鑑別診斷
1.多形性腺瘤 病程較長,一般無疼痛感影像學檢查有較特徵性的發現。
2.淚腺其他惡性腫瘤 臨床表現均很類似,不易區別。
3.其他腫瘤
4.眼眶外側轉移癌 如無既往淚腺腫瘤手術史,在臨床和影像學上和淚腺惡性腫瘤鑑別困難,關鍵在於全身檢查。轉移癌發展較快病程較短。
檢查
實驗室檢查:1.流式細胞儀計算技術顯示:良性瘤細胞有二倍體DNA含量特徵異倍體為惡性瘤細胞特徵。
2.病理學檢查 腫物無包膜或包膜不完整切面呈灰白或灰黃、質脆,鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變。可見核異型上皮細胞島,管腔不規則,出現異常核分裂現象。惡性部分多為中、低分化腺癌,間質呈透明變性。少數為腺樣囊性癌或鱗狀細胞癌表現。電鏡可見瘤細胞類似正常淚腺的腺泡細胞,但其腔面細胞微絨毛數目正常,頂部複合連線保持良好其餘細胞連線加寬,無橋粒連線,可類似導管內層細胞。
其它輔助檢查:
1.X線 可發現眶容積擴大,淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標誌之一。但和其他淚腺惡性腫瘤產生的骨破壞不易區別,都可顯示淚腺凹擴大。
2.超聲探查 A超顯示淚腺窩占位病變,入腫瘤波較高,聲衰減明顯,內反射呈“M”形,聲衰減明顯。B超可見淚腺區占位病變形狀為類圓形或不規則形,內回聲不均或呈塊狀,聲衰減較多,具有不可壓縮性。腫瘤體積較大時可顯示視神經受壓向下移位。
3.CT掃描 早期不易和多形性腺瘤區別形狀為類圓形,高密度,局部有骨凹形成或骨破壞增強現象明顯。但多數腫瘤邊界不清楚或形狀不規則,局部骨破壞是惡性腫瘤的標誌。一般惡性混合瘤的瘤體較多形性腺瘤大,晚期可見廣泛骨破壞病變向前、中顱凹及顳凹或鼻旁竇蔓延,尤其以增強CT掃描為顯著。病變內部可有鈣化、骨化或壞死區。
4.MRI 對惡性腫瘤尤其是腫瘤向眶外蔓延時MRI顯示良好不僅能顯示病變範圍,還可顯示腫瘤內有無壞死腔;如侵及顱內還可顯示周圍有無腦組織水腫等繼發改變。增強掃描顯示病變範圍較大,腫瘤內可有壞死腔。
治療
此類腫瘤體積多較大,侵及周圍軟組織和骨質結構,手術宜採取大範圍切除或眶內容切除術後放射治療。
預後
惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同,但預後比後者差,因前者除侵犯鄰近眶骨以外,可侵犯顱腦,可較早發生淋巴結轉移,最終轉移至肺文獻報導,多在術後1/2~3年內死亡。
用藥安全
1.術前一般不宜作活檢。腫瘤的包膜常不完整,有時瘤細胞可侵入包膜或包膜外組織,若切除不徹底則將復發。
2.手術時不宜採用剜除腫瘤的方法而應將腫瘤連同其周圍的腮腺組織一併切除。
3.術中要注意保持面神經。如有惡性變,應按惡性腫瘤的治療原則處理。
飲食健康
1、淚腺多形性腺癌吃哪些食物對身體好:
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
2、淚腺多形性腺癌最好不要吃哪些食物:
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。