淋巴樣間質性肺炎

臨床特點：LIP為一組肺淋巴組織增生性疾病，原來報導的LIP，一部分是發生於肺的黏膜相關淋巴組織性淋巴瘤(MALT)。 病變特點：肺間質中瀰漫性的淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，具有生髮中心的淋巴濾泡常見。 肺泡內的機化和巨噬細胞的聚集少見或輕微。

淋巴樣間質性肺炎(lip)
臨床特點：LIP為一組肺淋巴組織增生性疾病，原來報導的LIP，一部分是發生於肺的黏膜相關淋巴組織性淋巴瘤(MALT)。2002年的ATS／ＥＲＳ分類重新將特發性LIP歸入IIP家族的原因，主要是考慮到在IIP的鑑別診斷中需要考慮LIP，而且其本身也是一種不明原因的間質性肺炎，且顯示與間質性肺病相似的臨床和影像學特點。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相對常見，1／３患者伴有Sjo¨[]gren綜合徵。
影像學特點：X線胸片表現為實變和血管周圍浸潤影。
病變特點：肺間質中瀰漫性的淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，具有生髮中心的淋巴濾泡常見。Ⅱ型肺泡上皮有增生，肺泡腔內巨噬細胞增多。肺泡內的機化和巨噬細胞的聚集少見或輕微。免疫球蛋白輕鏈染色顯示B細胞為多克隆性。鑑別診斷包括支氣管黏膜相關淋巴組織增生(瀰漫性淋巴組織增生)、結節樣淋巴組織增生、MALT性和小細胞淋巴瘤，以及NSIP、過敏性肺炎和UIP等。