疾病介紹
法特壺腹癌（vater ampulla carcinoma，VPC）系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源於：
1.壺腹乳頭本身。
2.胰頭部膽總管。
3.胰管上皮。
4.覆蓋於膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。
這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現和後果。由於鑑別困難，手術時也難以將其截然分開，故統稱為VPC。
法特壺腹癌發病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現極為相似，主要表現為黃疸、上腹痛、發熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發生在胰頭，半數病人在有症狀後3月才就診，10%的在1年以上才就診。法特壺腹癌一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法，化學療法一般不敏感。法特壺腹癌的5年治癒率達40%～50%，預後較胰頭癌為佳。
疾病名稱
法特壺腹癌
英文名稱
vater ampulla carcinoma
別名
periampullary carcinoma；壺腹周圍癌
分類
腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 膽囊腫瘤
ICD號
C24.1
流行病學
法特壺腹癌在消化道腫瘤中居第6位，發病率中男性為女性的2倍，兩性發病年齡相仿，平均為55歲。由於該處的解剖特點和腫瘤體積較小時即可引起黃疸，故可獲得早期診治，且惡性程度低，故手術切除率高，預後較膽囊癌、膽管癌好。
病因
VPC病因目前還不十分清楚，可能與飲食、飲酒、環境、膽道結石或慢性炎症等因素有關，也可能系該處良性腫瘤惡變所致。
發病機制
法特壺腹癌一般體積較小，直徑多為1～2cm，很少大於3.5cm。癌腫起源於壺腹，本身多柔軟，呈息肉樣，表面可糜爛、充血，易缺血壞死，因此常引起間歇性梗阻，很少達到完全性梗阻。起源於乳頭單層柱狀上皮的癌腫呈小的乳頭狀，易缺血、壞死、脫落和出血；來自胰管和膽總管末端黏膜者多呈結節狀或腫塊型，浸潤性大，較堅硬，可形成潰瘍；來自十二指腸降部內側黏膜時，癌腫多呈潰瘍型；來自胰頭腺泡時常呈浸潤性生長、堅硬呈腫塊型，常壓迫鄰近組織。VPC擴散方式主要是沿膽管及胰管或十二指腸黏膜擴散，由於腫瘤的惡性程度低，轉移少，因此病程較長。
腫瘤大體標本呈息肉型或結節型、腫塊型或潰瘍型。大多為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現症狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學分類除腺癌外，余為乳頭狀癌、黏液癌、未分化癌、網織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由於癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉移方式有：
1.直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。
2.區域淋巴結轉移，如十二指腸後、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結轉移。
3.肝轉移。晚期可有更廣泛的轉移。
臨床表現
法特壺腹癌發病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現極為相似，主要表現為黃疸、上腹痛、發熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發生在胰頭，半數病人在有症狀後3月才就診，10%的在1年以上才就診。
黃疸
黃疸較早出現，與腹痛同時或先後出現，進行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數為持續性，少數病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以後重新加深，呈現波動性黃疸，黃疸進行性加重是晚期表現。注意不應誤為膽石症或肝細胞性黃疸。
腹痛
中上腹痛見於3/4的病例，而且常是首發症狀。早期部分病人（約40%）可因膽總管擴張或因胰液排出受阻導致管腔內壓升高，產生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常於進食後、傍晚、夜間或脂餐後加重，但不如胰頭癌嚴重。
間歇性寒顫、發熱
間歇性寒顫、發熱常由於腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反覆突發突止，短暫性高熱伴畏寒、白細胞升高，甚至出現中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石症，用抗生素和激素治療無效。
消化道症狀
由於腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由於壺腹癌部分壞死後慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，並出現繼發性貧血。癌腫腹膜轉移或門靜脈轉移可出現腹水。
肝、膽囊增大
肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，常可觸及腫大的肝臟和膽囊，肝質地硬、光滑，胰頭癌在晚期常可捫到不規則而固定的包塊。少數病人由於長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。
併發症
黃疸
黃疸出現較早，與腹痛同時或先後出現，進行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。
間歇性寒顫、發熱
間歇性寒顫、發熱常由於腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。
肝、膽囊增大
肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致。少數病人由於長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。
實驗室檢查
糞便和尿液檢查
約85%～100%法特壺腹癌患者糞便潛血試驗持續陽性，多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。
血液檢查
血清膽紅素增高多在256.5～342μmol/L，鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶增高，轉氨酶輕至中度增高，癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。
十二指腸引流液檢查
十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細胞，脫落細胞學檢查60%～95%患者可發現癌細胞。
輔助檢查
胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查
有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一、二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規則紊亂或充盈缺損。胰頭癌者可見十二指腸圈擴大，十二指腸內側壁“僵硬”受壓、變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現者少見。
B型超聲檢查
示膽總管或（和）肝內膽管擴張，膽囊增大。但壺腹癌本身的診斷率較低，這是由於該部位常有十二指腸及胃內積氣及食物掩蓋所致。對無黃疸者能提供早期進一步檢查線索，有經驗者有時可觀察到局部的癌塊。
CT、MRI檢查
CT、MRI檢查對鑑別胰頭癌有意義，有助於本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。影像上壺腹癌與膽總管癌表現相似。膽總管、胰管均可擴張或僅膽管擴張，這取決於壺腹癌的生長方式；胰頭癌時則胰頭增大、有腫塊，胰管擴張，環影突然中斷變形，出現雙環影，表示胰頭、膽總管均有侵犯。有時可見擴張的膽總管內有軟組織影或異常信號。
ERCP
ERCP可以窺視十二指腸內側壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規則，呈結節狀，質脆易出血，並可活檢進行病理學確診。對壺腹癌、胰頭癌（可有胰管狹窄或不顯影等）的診斷均有較大幫助。
PTC檢查
PTC檢查比ERCP為優，因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可顯示肝內外膽管擴張，膽總管呈“V”字形不規則充盈缺損或閉塞，有定位診斷和鑑別診斷價值。PTC有發生膽漏及膽汁性腹膜炎等併發症的可能性，需加以警惕。
選擇性腹腔動脈造影（SCA）
選擇性腹腔動脈造影對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
核素檢查
核素檢查可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現核素缺損（冷區）。
診斷
患者如出現進行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可做出初步診斷。
1.臨床表現。
2.實驗室及其他輔助檢查。
鑑別診斷
由於本病有上腹悶脹不適、黃疸，有時並發膽道感染、血清澱粉酶升高，可誤診為膽管結石，但根據反覆發作史、夏科氏三聯征、波動性黃疸、影像學檢查可加以區別。少數可誤診為傳染性肝炎，可根據壺腹癌時AKP升高、轉氨酶與血清膽紅素髮展不平行作出鑑別。也有誤診為膽管癌、肝癌的，可根據影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌時的特徵性聲像圖及AFP升高與本病進行區別。有時易與胰頭癌相混淆，但胰腺癌腹腹痛重於本病，B超、CT、等檢查可見胰腺內腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等檢查，結合症狀、體徵便可診斷本病，並與易誤診的有關疾病相鑑別。
以往曾習慣將胰頭癌包括在法特壺腹癌內，然而兩者在病程、手術切除率、預後等均有明顯不同，後者發展緩慢，黃疸出現早，手術切除率60%左右，5年治癒率達40%～45%；而胰頭癌發展快，迅速出現胰腺和周圍淋巴結轉移，黃疸出現晚，手術切除率20%左右，5年治癒僅10%。壺腹周圍4種癌的鑑別主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI檢查，其症狀等一般鑑別點見表1。
治療
法特壺腹癌一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法，其切除範圍，包括胃1/2遠側部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球後段以下部分，爾後進行各種方式的消化道重建。此術範圍廣，創傷大，加之患者長期黃疸、肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養不良，故必須做好術前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，並給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調給予維生素K（肌注或靜滴），必要時術前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血症。如癌腫已侵及門靜脈，廣泛腹膜後轉移，肝轉移等不能切除時，則應行內引流術以減輕黃疸；如膽囊空腸吻合術或膽總管空腸或十二指腸吻合術等姑息性旁路手術；若發生十二指腸狹窄應行胃空腸吻合術以解除十二指腸梗阻。
化學療法一般不敏感，常用5-FU、絲裂黴素或與阿糖胞苷、長春新鹼等聯合用藥，術後可用1～2個療程，此外還可套用具有抗癌或提高免疫功能的中藥等治療。
胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以腺管細胞癌多見，腺泡細胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纖維細胞癌。其臨床表現酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發展到相當程度，往往有鄰近組織器官的浸潤、轉移，故癌腫的切除率低。本病的診斷和治療與壺腹癌相似，但切除率及5年治癒率低。
預後
法特壺腹癌的5年治癒率達40%～50%，預後較胰頭癌為佳。
相關藥品
蛋氨酸、胰酶、絲裂黴素、阿糖胞苷、長春新鹼
相關檢查
尿膽紅素、尿膽原、維生素K
