臨床表現
1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者紫紺可不明顯，重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。
2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。
診斷鑑別
診斷依據
1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指（趾），肺動脈瓣區聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。
2.重症者紅細胞及血紅蛋白增高。
3.X線片示肺血少、右室、右房大，肺動脈段突出。
4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。
5.彩色都卜勒超聲心動圖示右房右室增大，心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄，心房水平右向左分流。
6.心導管及選擇性右心室造影，導管經房間隔缺損從右房到左房，肺動脈到右室有壓力差，右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。
疾病治療
治療原則
1.法樂氏三聯症病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。
2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片。切開狹窄的肺動脈瓣環。充分切除右室流出道肥厚的肌束。右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術後右室壓下降滿意。
用藥原則
1.體外回流用肝素抗凝，術畢用魚精蛋白中和肝素。
2.體外回流按病情用胰太酶或人體蛋白加入機器預充液中。
3.預防手術感染，用青黴素、丁胺卡那黴素。治療感染可加大青黴素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶，如無效可用頭孢三秦等。
4.據術後病情適量用正性肌力藥（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管擴張藥，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。
5.術後早期用去乙醯毛花甙或利尿藥（夫塞米），後期口服地高辛、安體舒通。
6.改善心肌營養，供給心肌能量，靜滴GIK液。
