發病原因
永存原始玻璃體增生症(一)發病原因
是原始玻璃體和玻璃體樣血管系統發育障礙所致
(二)發病機制
原始玻璃體是表面外胚葉、神經外胚葉和中胚葉的共同產物隨著玻璃體動脈長入視杯在原始玻璃體內又增加了毛細血管成分。在胚胎第6周之後，晶狀體囊膜形成，玻璃體與晶狀體之間的關係中斷原始玻璃體的發育終止永存原始玻璃體增生症主要是原始玻璃體異常的持續存在並過度增長，並且玻璃體內固有血管和來自睫狀血管的分支血管也發生持續增生。睫狀突與膜狀組織的周邊部聯結在一起，並在眼球發育時向中央牽拉，其結果在次級玻璃體內形成一個緻密的晶狀體後纖維血管膜團塊該纖維血管膜團塊可造成自發性眼內出血晶狀體膨脹混濁或異位、淺前房和房角發育延緩。
當晶狀體和眼球其他部分生長速度超過此纖維血管膜團塊時，晶狀體的後囊常會發生破裂，因而很快形成白內障，並導致晶狀體膨脹。晶狀體後纖維血管膜團塊的自發性出血可進入膜組織、玻璃體及晶狀體內，纖維組織和血管可伸展到後囊膜的缺損處。視網膜的周邊部可與纖維血管膜團塊相連續。閉角型青光眼發病機制包括主要是由於晶狀體後囊破裂引起晶狀體膨脹或晶狀體後纖維膜收縮，導致晶狀體-虹膜隔前移、瞳孔閉鎖等從而引起瞳孔阻滯、房角關閉而房水引流障礙，眼壓升高開角型青光眼發病機制包括慢性葡萄膜炎及纖維血管膜的血管持續性眼內出血所致。經廣泛的組織學研究後發現56%的永存初級玻璃體增生症房角發育未成熟，與青光眼的發生也有關。
檢查
行B超、CT、MRI等影像學檢查有助於明確診斷；眼壓測量：在出現青光眼症狀時進行。
診斷
1.足月產新生兒，出生後已見白瞳症。
2.單眼發病，多伴小眼球，另眼正常。
3.臨床檢查。視力減退，瞳孔區灰白，晶狀體透明，但較小，扁平，晶狀體後方可見白色膜狀物，中央較厚，周邊較薄，常伴有新生血管。散瞳後可見長的睫狀突。
4.增殖的纖維膜牽引可致視網膜脫離，嚴重者可致角膜混濁，繼發性青光眼，玻璃體出血，眼球萎縮。
鑑別診斷
本病症最突出的表現是晶狀體後纖維血管膜團塊，常常以白瞳症就診。
鑑別診斷：
在兒童應與其他原因所致的白瞳症相鑑別如先天性白內障、視網膜母細胞瘤、未成熟兒視網膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助於明確診斷。
治療用藥
(一)治療
對本症的治療包括晶狀體摘除晶狀體後纖維膜切除術玻璃體切割術。早期手術有望獲得較好的視力和美容的效果對並發閉角型青光眼的患者早期行晶狀體摘除及周邊虹膜切除術，並常做玻璃體切割術。由於這種眼球很小在做切口時應十分小心，避免眼內的合併症。
(二)預後
預後良好。
