基本信息
定義
松果體母細胞瘤是一種高度惡化,發生於兒童的原始胚胎性松果體實質性腫瘤,瘤細胞小,核圓或是不規則,緻密,不定形片狀排列。松果體細胞瘤是發生於松果體實質細胞的腫瘤,可見於任何年齡組,但大多發生於25~35歲年齡段,兒童多為松果體母細胞瘤。男女性別比例基本相等。
2.分級:
相當於四級。
3.流行病學:
松果體母細胞瘤是顱內罕見的腫瘤,約占松果體腫瘤的45%。本病可出現於任何年齡,但是常常是以20歲以前多見,好發於兒童,以男性稍多見。
其他信息
4.臨床特點:
從症狀出現到治療一般不超過一個月,術後存活期為24個月到30個月不等。
臨床症狀主要有三個方面:(1)顱內壓增高 ;(2)鄰近腦受壓征:視力障礙,聽力障礙,小腦征(軀幹性共濟失調和眼球震顫),丘腦下部損害而引起的多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖;(3)內分泌症狀:性徵發育停滯和不發育。(4)其他症狀
5.影像學檢查:
在CT上往往呈大的分葉狀,邊界不清,密度均勻,增強後可強化,少見鈣化;在核磁T1w上呈低信號或是等信號。
6.治療:
以手術治療為主。由於本腫瘤的性質決定了對放射線不敏感,只有直接手術切除才能緩解腫瘤壓迫的急症。通過手術能獲得較大腫瘤標本,對病灶性質了解更全面手術也可以最大限度縮小腫瘤體積,利於術後其他輔助治療。