有髓鞘視神經纖維

定義

有髓鞘視神經纖維是一種常見的視神經發育異常。視神經髓鞘生長超過篩板水平，達到視網膜甚

至較遠處的眼底，形成白色渾濁的有髓鞘纖維。

病因

有髓鞘視神經纖維病因不明，可能是生成神經纖維髓鞘的少突細胞從視神經異位於視網膜所致，也有人認為與篩板發育異常有關。大多無遺傳傾向，少數為常染色體隱形遺傳，亦可有不規則顯性遺傳。有髓鞘的神經纖維在傳導興奮衝動時呈跳躍式傳導。外周神經纖維的軸突外,階段性地由雪旺氏細胞胞膜作螺鏇包繞,稱為髓鞘。髓鞘有絕緣特性。因此興奮只能在兩段髓鞘之間的郎飛氏結部位的纖維上傳導。這樣,興奮就以跳躍式的方式從一個郎飛氏結傳至下一個郎飛氏結。這種跳躍式傳導興奮速度快;因此有髓神經纖維興奮傳導速度遠比無髓神經纖維的為快。神經纖維興奮傳導速度與纖維的直徑,髓鞘的厚度及溫度等有密切關係。一般來說神經纖維直徑愈粗,髓鞘愈厚其傳導速度愈快(見表10)。神經纖維在傳導電興奮時有何特徵?一條神經中可包括有千萬條或至數十萬條神經纖維,如坐骨神經由近30萬條纖維所組成。這些神經纖維分別支配與控制不同部位的骨骼肌或同一塊肌肉的不同運動單位。有的神經包括運動纖維、感覺纖維及植物性纖維。有的神經包括支配許多臟器的纖維如迷走神經。但每一條神經纖維傳導興奮衝動時只沿本。

併發症

有髓鞘視神經纖維可伴發其它先天異常，如脈絡膜或視網膜缺損、殘存玻璃體動脈、多發性神經纖維瘤等，亦常伴高度屈光不正，多為高度近視。

診斷標準

根據眼底改變，可以診斷。視野檢查有助於診斷。