晚霞狀眼底改變

晚霞狀眼底改變(sunset-glow fundus appearance),滲出性脈絡膜炎為主的原田型病程晚期,脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。針對原發病早發現,早診斷,早治療。

病因及常見疾病

造成晚霞樣或夕照樣眼底的病因尚不完全清楚,主要與自身免疫反應及感染因素有關。可見於伏格特-小柳-原田綜合徵、交感性眼炎、閃輝性玻璃體液化、腎動脈粥樣硬化、視神經脊髓炎等疾病。

鑑別診斷

1.眼底點狀或火焰狀出血

常見於高血壓視網膜病變、糖尿病及腎病引起的視網膜病變。視網膜靜脈周圍炎、視網膜靜脈阻塞、視盤血管炎以及血液病引起視網膜病變,眼外傷性眼底出血。由於各種不同的病因導致相同的病理損害,如視網膜出血,滲出,微血管瘤、新生血管等。

2.眼底黃斑呈帶灰色變色

Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵為輕度Hurler綜合徵面容,多發性骨發育不良,有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。眼底檢查,可以發現黃斑呈帶灰色變色,以後甚至失明。

3.眼底黃斑部的櫻桃紅斑點

尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具有肝、脾大,眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特徵。

檢查

1.腰椎穿刺

腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查,但在臨床套用上並不廣泛。

2.免疫學檢查

伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學異常,如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原、抗Müller細胞等的抗體。患者血清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。對患者進行HLA抗原分型檢查發現HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性,對診斷有所幫助。

3.螢光素眼底血管造影檢查

螢光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值,在疾病的不同時期,造影的改變可有很大不同。

4.OCT檢查

治療原則

針對原發疾病早發現,早診斷,早治療。

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