簡介
胞體:直徑12-15μ,比原始粒細胞較大。
核仁:核仁1-3個,但有時核仁少而小。
胞漿:量較多,分布可不等量。淡蘭色,無核周界,有嗜天青顆粒,過氧化酶染色陽性。
急性早幼粒細胞特點
急性早幼粒細胞白血病是以早幼粒細胞增生為主的急性白血病,為FAB分型的M3型。起病多急驟,迅速惡化,出血傾向明顯,易發生瀰漫性血管內凝血。外周血白細胞數常不增高,骨髓中早幼粒細胞>30%。這類白血病可通過誘導白血病細胞成熟分化或凋亡使之緩解。
急性早幼粒細胞白血病
英文名:acute promyelocytic leukemia
別 名:
概述:
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓細胞白血病(AML)的一種特殊類型,被FAB協作組定為急性髓細胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的臨床表現外,還具有下列特徵:①早幼粒細胞漿內充滿異常顆粒;②常伴有出血傾向,發生率達72%~94%,嚴重者出現DIC;③90%的患者出現特異性染色體t(15;17)(q22;q21)改變;④對化療敏感,但早期死亡率高,尤其在甲細胞毒細胞藥物化療時,約有10%~20%患者死於時期出血;⑤維A酸能誘導APL細胞分化成熟,砷劑能誘導其凋亡;⑥持續緩解時間較長。以往APL的治療效果很差預後兇險,多因並發性彌散性血管內凝血(DIC)或原發性纖維蛋白溶解導致嚴重出血,而早期死亡。近年來隨著對APL細胞生物學的特性認識的不斷提高和治療方法改進使治療結果和預後得到了很大的改善,早期死亡率明顯下降。
病因:
原發性APL的病因目前尚未完全清楚,繼發者常見於套用化療和(或)放療的腫瘤患者,也有套用烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑引起APL的報導。繼發性APL的預後較好,其對治療的反應和長期生存率與原發者相近,但與化療相關的AML明顯不同。
臨床表現:
急性早幼粒細胞白血病的臨床表現正常骨髓造血功能衰竭相關的表現,如貧血、出血、感染;白血病細胞的浸潤有關的表現,如肝脾和淋巴結腫大、骨痛等。除了這些白血病具有的一般白血病表現外,出血傾向是其主要的臨床特點,有10%~20%的患者死於早期出血,瀰漫性血管內凝血(DIC)的發生率高,大約60%的患者發生DIC。
治療:
1.APL 是急性白血病中病情十分兇險的一種類型,其出血症狀健康搜尋是十分常見的,發生率達72%~94%鶒,明顯高於其他急性白血病,往往是彌散性血管內血(DIC)的表現,尤其是在化療過程中DIC可以加重,常致患者早期死亡。由於APL有其獨特的染色體異常健康搜尋即t(15;17),產生融合基因PML-RARα及其編碼的蛋白,故其治療與其他AML有所不同,隨著近階段對APL的研究進展,使得其治療成為白血病治療最成功的範例之一,早在20世紀70年代就已明確,APL對蒽環要藥物非常敏感,單獨套用化療的治療效果優於AML的其他類型,維A酸(ATRA)和砷劑的出現使APL的療效發生了極大的改觀。在誘導治療的同時,給予積極的支持治療也十分重要,包括抗感染、輸血小板輸血等。
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