病因
新生兒腎上腺相對體積較大,血供豐富,出血的危險也比較大。腎上腺出血絕大多數在產後發現,也有報導妊娠後期超聲檢查有時可發現胎兒腎上腺的自發性出血。
病因目前尚不明確,一般認為主要與圍產期窒息缺氧、酸中毒、應激、產傷和繼發循環障礙等密切相關。新生兒期腎上腺大小為腎臟的1/3,比例明顯大於成人(成人約占腎的1/30)。其毛細血管極其豐富,壁薄、周圍無間質,同時通透性高,約為成人的6倍。加上低凝血因子等促發因素,極易發生微循環障礙導致腎上腺缺血,形成瀰漫性出血、變性和壞死,可迅速發生急性腎上腺功能不全或衰竭。
臨床表現
往往無特殊症狀,可伴黃疸、直接膽紅素增高,上腹部包塊(但因位於腹膜後位置深,往往很難觸及)、出血量大時伴有貧血且進行加重、腹脹、下腹會陰或陰囊皮膚青紫、低血壓、發紺、嗜睡及反應差等。超聲表現特徵為腎上腺區混合回聲或液性團塊。
檢查
1.膽紅素檢查
有黃疸、貧血的患兒可進行直接膽紅素、間接膽紅素和總膽紅素等檢查,以排除溶血等疾病。
2.B型超聲檢查
超聲可早期診斷新生兒腎上腺出血。腎上腺出血的超聲表現為腎臟上方腎上腺部位正常腎上腺消失(正常時新生兒腎上腺相對較大,較易顯示),代之以大小不等的橢圓形或圓形腫塊,因其出血時間長短的不同,可表現為低回聲、無回聲、混雜回聲等,一般最終表現為囊性回聲,較小者可完全吸收。連續觀察出血腫塊常有回聲變化,體積漸小。
3.CT
CT定位準確,能清楚顯示血腫的形態、大小、密度、有否鈣化及鄰近臟器改變。血腫的密度和大小同樣取決於血腫所在的時期。急性期,CT平掃顯示患側腎上腺區一圓形或橢圓形低於肌肉密度的腫塊影,邊緣銳利;少數為三角形,也可瀰漫性膨大。有時血液可進入腎周脂肪囊內。1~3周后,腫塊體積縮小,其內密度不均或更低,系血凝塊溶解吸收、蛋白含量下降所致。慢性期,腫塊邊緣可出現薄壁鈣化,可終生存在。
4. MRI檢查
對腎上腺血腫的亞急性和慢性期顯示較B超和CT敏感。MRI T1WI和T2WI均顯示腎上腺囊腫內部與亞急性血腫一致的高信號區。可進一步明確血腫的診斷。
診斷
根據年齡、病史、臨床表現,結合B超等影像檢查即能建立診斷。新生兒腎上腺出血的確診主要依據影像學表現,B超是本病影像診斷的首選方法。
新生兒期有明顯缺氧性酸中毒、非自然產、嚴重感染和全身出血、失血性疾病,以及難以解釋的黃疸和腹部包塊,都應注意本病的可能。
治療
一般採用保守治療。常用藥物有:酚磺乙胺注射液、氨甲環酸片等。
預後
新生兒腎上腺出血,小的出血一般可以自行吸收,預後較好。