擬結節狀

擬結節狀

結節狀,粟粒狀陰影,晚期成蜂窩樣變化.對本病的早期診斷及病情發展的監測有重要意義[],其特徵性改變為兩肺廣泛瀰漫性分布的薄壁小囊狀病變,囊狀直徑為～,大多數直徑<1,囊壁厚度<1,無明顯肺間質纖維化或結節影,部分患者可有縱隔淋巴結腫大.本組例患者的影像學改變符合上述資料,其中1例胸片已呈晚期表現.患者的肺功能異常出現較早,通常表現為肺阻塞性通氣功能障礙和彌散功能障礙,可有1,1/及下降,及(殘氣)增加,但少數患者(約～1)肺生理檢查在正常範圍.

介紹

擬結節狀

明確診斷需行肺組織活檢,可行或開胸肺活檢.本院例均行得到確診.病理特點:大體標本可見兩肺呈瀰漫性,大小不等的囊狀腔或蜂窩狀改變,鏡下為肺淋巴管,小氣道,小血管的管壁及其周圍的平滑肌細胞瀰漫性異常增生.本病平滑肌細胞增生主要累及肺,但也可累及肺外組織,特別是腎和縱隔及腹膜後淋巴組織,的患者可伴有腎血管平滑肌瘤[],我院例目前未發現上述病理改變.迄今尚無對照研究來評價的最佳治療方案.放療及套用皮質類固醇激素無效,對化療未曾有大量的研究,但似乎沒有作用.

黃體酮,雙側卵巢切除,三苯氧胺以及促性腺激素釋放激素曾被用於治療,以阻止進行性的肺損害.目前臨床試用黃體酮治療,部分患者獲得良好效果,推薦常用劑量為～1/,肌肉注射,每月1次,或片劑口服1～/.有人提出套用黃體酮與卵巢切除術並用的方法最有效.對晚期患者肺移植是一種有價值的治療方法,但在異體移植的部分患者中仍有可能再發,因此對一些移植術後患者仍需行黃體酮繼續治療[1].由於早期胸部線片可表現為正常,且胸悶氣促等臨床表現缺乏特異性加上臨床醫生對該病的認識不足,往往不能確診或誤診.對育齡期女性發生氣促,咳嗽和漸進性呼吸困難類似肺氣腫的臨床症狀及線胸片呈瀰漫性病變,尤其對伴有反覆發作的自發性氣胸或乳糜胸腹水患者,臨床上應高度重視考慮可能,可行肺組織活檢以明確診斷.