疾病簡介
定義
持續性植物狀態（persistent vegetative state,PVS）又稱植物生存，是指具有睡眠-覺醒周期但完全沒有自我意識和環境意識，其下丘腦和腦幹自主功能完全或部分保留的一種臨床狀態。植物狀態持續達到1個月即可診斷為持續性植物狀態。由Jennt和Plum首先於1992年提出。PVS是由於大腦半球嚴重損害、皮層功能喪失而腦幹相對完好，處於皮層下生存的一種臨床綜合徵。病人不能顯示任何與周圍環境聯繫的徵象，可睜眼，可追隨眼前移動的物體，可具有睡眠與覺醒節律，不說話，不遵囑動作，不顯示具有心理意義的反應。植物狀態持續多久才稱PVS，國內外文獻上有不同的見解。一般認為植物狀態持續1個月以上診斷PVS較為合適。發病原因
持續性植物狀態的病因，大致可分為3類：（1）急性損傷：這是PVS的最常見原因。創傷最為常見，包括交通事故、槍傷及產傷等。非創傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病，如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、溺水等；嚴重持續性低血壓發作，腦血管意外，如腦出血、腦梗死、蛛網膜下隙出血等；此外還有中樞神經系統的感染、腫瘤、中毒等。
（2）變性及代謝性疾病：Alzheimer病、多發性腦梗死、痴呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見的病因。在兒童常見於神經節脂質沉積病，腎上腺白質營養不良、線粒體腦病、灰質變性等疾病。
（3）發育畸形：包括無腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦膨出等。
臨床表現
（1）具有睡眠-覺醒周期（可能是不規則的）而無自我意識和環境意識；（2）可以毫無意義地移動軀幹或肢體；
（3）可以無目的的睜眼和閉眼；
（4）可被疼痛或其它顯著的刺激喚醒，偶爾作出痛苦的表情或動動肢體；
（5）可有一定程度的自主運動，如咀嚼、磨牙、吞咽等；
（6）有時會無緣無故地微笑、流淚，甚至呻吟或尖叫。
（7）大多數患者缺乏持續性的視覺追蹤，但經常保留原始的聽覺或視覺定位反射，表現為頭或眼睛轉向外界移動的物體或強烈的聲響。
（8）神經系統檢查：瞳孔對光反射、眼頭反射（玩偶眼）、角膜反射以及嘔吐反射保留，顯示腦幹功能完好。大多數患者保留有咳嗽反射、吮吸反射、吞咽反射。（9）疼痛刺激可引起伸肌或屈肌的反應，並可出現抓握反射。
PVS患者的生存有賴於下丘腦和腦幹自主功能的保留。大部分長期存活的患者能夠維持正常體溫，進行自主呼吸，心血管、胃腸道和腎臟功能通常也是健全的。此外，PVS患者還有原發疾病的症狀與體徵。
診斷標準
對於植物狀態的診斷，不同國家的診斷標準不同。美國MSTF(The Multi-Society Task Force on PVS)1994年提出的PVS診斷標準為：（1） 沒有自我意識和環境意識，不能與他人進行相互影響；
（2） 對視覺、聽覺、觸覺和傷害性刺激不能產生持續性、再現性、目的性和自發性行為反應；
（3） 間歇的覺醒，表現為具有睡眠-覺醒周期；
（4） 沒有言語理解和言語表達；
（5） 下丘腦和腦幹自主功能充分保留；
（6） 大小便失禁；
（7） 具有不同程度的顱神經反射和脊髓反射。
1996年我國中華醫學會急診醫學分會意識障礙研究專業組有關學者在南京制定了相應標準，介紹如下：
（1） 認知功能喪失，無意識活動，不能執行指令；
（2） 保持自主呼吸和血壓；
（3） 有睡眠-覺醒周期；
（4） 不能理解和表達語言；
（5） 能自動睜眼或在刺激下睜眼；
（6） 可有無目的性眼球跟蹤運動；
（7） 丘腦下部及腦幹功能基本保存。
康複評定
對於PVS患者，除了針對臨床症狀、體徵進行詳細的查體外，準確的量化評定對於PVS的診斷及預後判斷非常重要。臨床常用的評價量表為格拉斯哥昏迷量表和一系列由其發展而來的昏迷和預後評價量表。1.格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS)：1974年由蘇格蘭格拉斯哥(Glasgow)大學神經科學研究所的Teasdale、Jennett於Lancet上發表。包括睜眼（E）、言語（V）、運動（M）三個子項15條，評分從最低3分到最高15分（表1）。這是目前世界上使用最廣的意識障礙評定量表，從最初的用於顱腦外傷後昏迷的評估到各種原因導致的意識障礙。GCS也成為此後諸多量表的模板。但是，GCS用於PVS評估時也有值得商榷的地方，評價者的有限經驗和缺乏訓練等使得得分偏低，患者無目的自發睜眼使評分不能反映其實際病情，EVM三個子項權重不一致等等。
表1 格拉斯哥昏迷量表
項 目 | 分數 | 內容 |
睜眼反應（E） | 4 3 2 1 | o自然睜眼 o語言命令可睜眼 o疼痛刺激可睜眼 o無睜眼 |
言語反應（V） | 5 4 3 2 1 | o準確回答問題，定向力好 o言語混亂，定向力差 o不適當的用語 o不能理解或無意義的語言 o無語言反應 |
運動反應（M） | 6 5 4 3 2 1 | o能按指令做肢體活動 o疼痛刺激時肢體有局限反應如撥開檢查者的手 o疼痛刺激時肢體有屈曲逃避反應如縮回手 o疼痛刺激致去皮層強直：上肢屈曲，內收內旋；下肢伸直，內收內旋，踝跖屈。 o疼痛刺激致去大腦強直：上肢伸直，內收內旋，腕指屈曲；下肢伸直，內收內旋，踝跖屈。 o肢體無反應 |
總分 | E___V__M___= GCS__ | |
註：全量表總分最高是15分。等於或大於13分為輕度損傷，9-12分為中度損傷，8 分或8 分以下為嚴重損傷。
2. 改良的昏迷恢復量表（Coma recovery scale-revised ，CRS-R)：為由美國學者於2004年發表的JFK昏迷恢復量表（CRS)的修改版。CRS在1991年由Giacino等制定，該量表包括聽覺、視覺、運動、言語反應、交流及喚醒水平等6方面。最低得分代表反射性活動，最高則代表認知行為。CRS為歐美廣泛使用，其有效性經多篇報導證實，可以用以判斷預後和指導康復。由於使用者的意見反饋及Aspen工作組對最低意識狀態概念及診斷標準的提出並適應與VS的鑑別需要，2004年提出了現行的修改版CRS-R。CRS-R從0到23分，對原量表進行了較大修改，增加了敏感度高、區分神經行為變化好的條目，對部分條目重新命名，刪除了一些不適合的條目。CRS-R更能適合鑑別MCS與VS，滿足診斷與康復治療的需要（表2）。
表2 改良的昏迷恢復量表
項 目 | 分數 | 內容 |
聽覺 | 4 3 2 1 0 | o對指令有穩定的反應 o可重複執行指令 o聲源定位 o對聲音有眨眼反應(驚嚇反應) o 無 |
視覺 | 5 4 3 2 1 0 | o識別物體 o物體定位：夠向物體 o眼球追蹤性移動 o視覺對象定位(>2 秒) o對威脅有眨眼反應 (驚嚇反應) o 無 |
運動 | 6 5 4 3 2 1 0 | o會使用對象 o自主性運動反應 o能擺弄物體 o對傷害性刺激定位 o回撤屈曲 o異常姿勢（屈曲/伸展） o無 |
言語反應 | 3 2 1 0 | o表達可理解 o發聲或發聲動作 o反射性發聲運動 o無 |
交流 | 2 1 0 | o功能性(準確的) o 非功能性(意向性的) o 無 |
喚醒度 | 3 2 1 0 | o能注意 o睜眼 o刺激下睜眼 o無 |
總分 | ||
3. 格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表：在格拉斯哥量表的基礎上，增加了The Pittsburgh Brain Stem Score (PBSS)腦幹反射項目，稱為格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表（表3）。該量表總分35分，最低分7分，等於或大於27分為輕度損傷。
表3 格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表
項 目 | 分數 | 內容 |
I. 睜眼動作 | 4 3 2 1 | 1、自動睜眼 2、言語呼喚後睜眼 3、疼痛刺激後睜眼 4、疼痛刺激後無睜眼 |
II. 語言反應 | 5 4 3 2 1 | 1、有定向力 2、對話混亂 3、不適當的用語 4、不能理解語言 5、無語言反應 |
III. 運動反應 | 6 5 4 3 2 1 | 1、 能按吩咐做肢體活動 2、 肢體對疼痛有局限反應 3、 肢體有屈曲逃避反應 4、 肢體有異常屈曲 5、 肢體伸直 6、 肢體無反應 |
GCS總分 | ||
IV. 瞳孔對光 反射 | 5 4 3 2 1 | 1、 正常 2、 遲鈍 3、 兩側反應不同 4、 大小不等 5、 無反應 |
V. 腦幹反射 | 5 4 3 2 1 | 1、 全部存在 2、 睫毛反射消失 3、 角膜反射消失 4、 頭眼及眼天庭反射 上述反射均消失 |
VI. 抽搐 | 5 4 3 2 1 | 1、 無抽搐 2、 局限性抽搐 3、 陣發性大發作 4、 連續性大發作 5、 鬆弛狀態 |
VII. 自主呼吸 | 5 4 3 2 1 | 1、 正常 2、 周期性 3、 中樞過度換氣 4、 不規則/低換氣 5、 無 |
GPCS總分 | ||
4. 格拉斯哥列日量表（Glasgow Leige scale，GLS)：鑒於格拉斯哥量表沒有將腦幹反射納入評定內容，眾多學者對此進行了改進。1982年比利時列日大學的Born在GCS的基礎上增加了腦幹反射的評定內容，稱之為格拉斯哥列日量表（Glasgow Leige scale，GLS）。包括眼前額反射（5分）、垂直眼前庭反射（4分）、瞳孔對光反射（3分）、水平眼前庭反射（2分）、眼心反射（1分）、無任何反射（0分）。垂直和水平眼前庭反射即玩偶征。如果未引出需進一步以冷熱水注入外耳道誘發。如果評分為0分相當於腦死亡。
5.格拉斯哥結局量表（Glasgow outcome scale ，GOS)：由Glasgow大學神經科學研究所的Jennett、Bond於1975年在Lancet上發表。格拉斯哥結局量表將嚴重腦損傷後的結局分為死亡、植物狀態、嚴重殘疾、中等殘疾、恢復良好等5種類別，內容簡潔明了，易於使用。
PVS的康復治療
對PVS的正確理解並在此基礎上做出精確的診斷是治療的前提。許多植物狀態患者在數周或數月後恢復意識。目前仍以支持性治療為主，尚無積極、特效的治療方法。主要是維持營養，防治併發症和持之以恆的綜合性康復療法，其康複目標為：（1）儘可能促醒；
（2）改善生存質量；
（3）防止併發症（肢體攣縮、肺及泌尿系感染、營養不良等）。
常規基礎治療
包括臨床基礎治療及營養治療。1.臨床基礎治療：套用促進腦血流量增加，改善中樞神經細胞代謝，活化神經細胞的藥物，如鈣離子拮抗劑、麥角胺類藥物、神經細胞活化藥物、神經營養藥物等均可套用。其次，必須積極處理及控制合併症，如腦水腫、繼發性癲癇、中樞性自主神經紊亂、皮膚壓瘡、肌攣縮、骨質疏鬆、心肺合併症等。特別是對發生率高的、危險性大的合併症應積極預防，如深靜脈血栓形成、肺栓塞、神經源性異位骨化、關節攣縮等的發生。
2.營養治療：根據患者的營養狀況及血漿蛋白指標，將食物按比例配製，並將主副食打磨成勻漿狀，經口或鼻飼管進食。
康復治療
1.促醒治療：進行多種刺激並提供豐富的環境以促使患者清醒。（1）作業治療促醒：可提供視（顏色鮮艷物品、家人照片、電視節目、電腦遊戲等）、聽（言語、音樂、歌曲、家屬錄音、動物叫聲等）、嗅（氣味、食品）、味（食物、果汁等）、觸（摸、拍、按摩等）等刺激，並教會家屬進行上述訓練。
（2）電刺激：套用低頻脈衝電刺激雙側腕關節掌面正中神經，每日1次。
（3）光刺激：將病房光線調暗，用本色及彩色光源照射患者面部，並可緩慢移動光源促進患者視覺反應或注視。
（4）聲刺激：給患者戴耳機，讓其聽熟悉的音樂、幽默故事、親人的呼喚等聲音。音量以常人能聽清且感覺舒適為宜。
（5）高壓氧：將患者置於大於1個絕對大氣壓（ATA）100%供氧的氧艙下呼吸。資料表明，在2-3ATA下呼吸純氧，可使腦耗氧量降低30-40%，腦血容量較少19-25%，顱內壓降低30-50%。目前，用高壓氧治療PVS獲得較好療效，其作用機制為：①增加血流、腦脊液及腦組織的氧合作用，從而使血管收縮，腦血液容積減少；②使微血管內皮細胞變得活躍，促進血液微循環，減輕腦缺血及繼之而來的代謝障礙；③降低血小板聚集率，改善紅細胞及血小板生理功能，從而改善微血流的再流通，減輕腦水腫。有研究者認為，是否進行高壓氧治療，應根據GCS評分來決定。3-9分的患者最為適宜。凡符合適應證的患者應周期性的在2個ATA接受45-60min的治療，每個4-6小時施行1次，共5天。
（6）藥物：治療PVS的基本藥物有多巴胺類藥物、促中樞神經細胞代謝藥物、改善神經營養藥物。常用的藥物有左旋多巴、美多巴、複方苄絲肼、溴隱亭、胞二磷膽鹼、腦活素、神經生長因子等。在治療中應儘量避免或減少使用抗膽鹼藥、兒茶酚胺拮抗劑、GABA及5－羥色胺能促效藥等對神經系統有抑制作用的藥物，另外改善大腦血液循環藥物的套用也是十分必要的。目前對PVS的治療尚無特異有效的藥物，有待於進一步研究。
（7）針刺：頭針選用神庭、百會、率谷、腦戶等穴。體針選用內關、神門、勞宮、三陰交、湧泉等穴。採用瀉法，每日1次，留針30分鐘。
（8）豐富環境：給予嗅覺（氨水或白醋）刺激、味覺（如冰凍醋棉簽、怪味食品擦拭口腔等）刺激。觸覺（冰塊快速擦拭頸部、軟毛刷逆向快速輕刷皮膚）刺激。或每天讓病人到戶外如馬路邊、社區健身廣場、海邊、公園等環境更豐富的地方，感受聲、光、觸覺、溫度變化等同時存在的豐富環境刺激。
2.康復治療
（1）肢體功能訓練：
①肢體被動活動，可防止肌肉、骨骼、皮膚的廢用性萎縮和關節攣縮，改善肌張力。
②被動坐位及站起立平台，可鍛鍊軀體功能並防止踝關節攣縮變形，為清醒後肢體功能的恢復打下良好的基礎，直立位又可反饋的刺激大腦皮層的興奮。
③意識恢復後可進行床上翻身、坐起、站立、行走等訓練。
（2）言語訓練：無意識時將日常用語、詞組反覆說給患者聽。意識恢復者在言語訓練師的指導下進行發音、音調、語速等訓練。
（3）日常生活活動能力訓練：針對意識恢復的患者進行。主要包括穿衣、洗漱、進食、入廁、大小便等。
3.康復護理：良好的護理是PVS病人治療的重要關鍵。護理內容主要是保證營養的維持，大小便的護理，防褥瘡、保持腸道、膀胱功能，處理氣管切開、防止肢體攣縮。
（1）對患者進行輪椅坐位訓練，可使睜眼活動增多，通過特殊坐位或變換，使肌肉保持彈性。
（2）促進PVS患者吞咽功能也很重要。應積極耐心的進行吞咽功能的康復治療。例如反覆套用冰刺激咽喉部，誘發吞咽反射。如有可能，應儘量採取吞咽進食，因為永久性鼻飼進食會造成喉部、食道上部及口腔肌肉廢用性萎縮，從而形成不可逆性吞咽障礙。
（3）針對排尿障礙，可採用間歇性定期導尿，避免長期留置導尿造成的膀胱萎縮及排尿功能喪失。
（4）體位排痰：翻身叩背、輔助排痰、體位引流與輔助排痰相結合。
（5）持患者良肢位是康復護理的重點，是防止關節攣縮、肢體靜脈血栓形成的有效措施。
（6）指導家屬進行自我訓練，包括體位放置、餵食方法、引流排痰、轉移搬運、肢體功能維持性訓練等，並根據患者及護理者情況進行必要的輔助器具使用指導和環境改建指導，以減輕護理負擔。
4. 輔助器具套用：外出或活動時需輪椅，大部分患者需配備矯形器以維持肌肉關節形態，常用的有上肢功能位矯形器、抗痙攣矯形器、踝足矯形器（AFO）等。
5.家庭康復治療：在生命體徵平穩、需要回家繼續恢復的PVS患者，醫護人員應將護理、康複方法及注意事項向家屬說明，並定期隨訪，了解患者康復進展，指導康復治療方法，使病人能得到及時、規範的護理和治療。
