分類
神經外科/顱內腫瘤手術/幕上腫瘤手術/顱咽管瘤手術
ICD編碼
07.7207
概述
Rathke裂囊腫是一種先天性囊腫，來源於胚胎顱咽管的殘餘上皮細胞。在胚胎4周時，原口上方外胚胎層細胞向上凸出形成Rathke囊，在胚胎7周前閉合而成顱咽管，其前壁形成垂體陷凹，以後發育成垂體前葉；後壁細胞增生較少，發育成垂體中葉。Shanklin（1949）在100例正常屍檢中發現22例於這兩種組織間殘存腔隙，其中13例形成小囊腫，儲有囊液而無臨床症狀，將其稱為Rathke裂。此後陸續有作者發現該裂形成的囊腫可逐漸增大，對周圍結構造成壓迫而產生臨床症狀，將其稱為症狀性Rathke裂囊腫。E1-Mahdy（1998）報告28例，其中單層柱狀或立方上皮占71.4%，假復層鱗狀上皮占17%，混合上皮細胞占7%；囊內液體透明微黃者占21.4%，粘稠混濁或粘液狀者占60.7%，其顏色由綠至棕褐色不一。此外，也有作者報告其內容類似上皮樣囊腫。
發生率
文獻統計，在常規屍檢中，其發生率為12%～13%。這些病人在死前多無臨床症狀，只有在其增大，壓迫周圍結構才產生臨床症狀，稱為症狀性Rathke裂囊腫。在20世紀80年代前，CT及MRI尚未普遍套用，診斷甚為困難，僅有個案報告。Yoshida（1997）統計以往文獻僅報導34例。以後由於CT和MRI的套用，其發生率明顯增加，Voelker（1991）文獻統計為155例，E1-Mahdy（1998）報告手術的垂體區病變400例中，28例為症狀性Rathke囊腫，占7%。據該氏報告，這些囊腫一般位於蝶鞍內垂體前葉與中葉間，較大的囊腫可達鞍隔上垂體柄及漏斗周圍，個別囊腫內含實質性瘤塊，或與難染性垂體腺瘤或顱咽管瘤合併生長，有時向上可突入第三腦室。
臨床表現
症狀性Rathke囊腫可見於各種年齡，但多發生於40～50歲之間。病程緩慢，平均3～4年，但亦可因發生垂體卒中而迅速發病。一般臨床症狀為頭痛、視覺障礙及內分泌改變。在內分泌改變中最常見者為全身無力、性功能減退、發育遲緩、尿崩、肥胖等。有的病變向上發展，引起垂體柄受壓扭曲，使血泌乳素增高；在女病人表現為閉經、泌乳，男病人表現為陽萎。血化驗除泌乳素水平增高外，其他多項垂體激素如促腎上腺皮質激素、促性腺激素、促甲狀腺激素等水平降低。囊腫向上發展者還可引起視力、視野改變。個別病例報告有無菌性腦膜炎、繼發性空蝶鞍，或在囊腫內形成膿腫等。Thomas（1998）統計，文獻上報導Rathke裂囊腫合併顱內感染者共9例。此外，也有個案報告病情突然惡化，發生垂體功能低下或腎上腺皮質功能衰竭、垂體卒中等。因此，多認為本病應及時治療。還有個案報告該囊腫可與垂體瘤或顱咽管瘤共同生長。
影像學檢查
CT與MRI檢查可見Rathke囊腫為鞍內或鞍內-鞍上的囊性占位病變，很少僅為鞍上占位性病變，需與囊性垂體瘤、非鈣化性顱咽管瘤、鞍區上皮樣囊腫及蛛網膜囊腫進行鑑別。CT檢查所見：據E1-Mahdy（1998）統計，73.3%為低密度囊腫影；26.7%為混合密度影，後者常代表其囊腫內有實質性垂體瘤塊或卒中；7.1%可見囊壁鈣化。MRI所見不一，囊內信號高低多與囊腫內容有關。據E1-Mahdy（1998）統計，T1加權像為高信號者占54.5%，低信號者占36.4%，混合信號者占9%。T2加權像為等信號者占54.5%，高信號者占31.8%，低信號者占4.5%，混合信號者占9%。手術見其囊壁厚或鈣化，有炎性反應，囊液綠或棕色粘稠，有變性血紅蛋白，約占18.1%。上述影像學改變有時與顱咽管瘤很難區別，故Landolt（1992）曾指出，Rathke囊腫的診斷有時很難，只有仔細地分析病史與CT、MRI等影像學資料，結合手術及病理學所見才能確定診斷。一般手術見到囊壁光滑、無鈣化，囊內為黃色稀薄或粘稠液體，無實質性瘤塊，多支持為Rathke囊腫。
適應症
由於本病在臨床與影像學表現酷似蝶鞍內或輕度向鞍隔上方發展的囊性垂體瘤或顱咽管瘤，故其手術適應證與該部位的上兩種腫瘤同。偶然發現小型無症狀者可不手術。
禁忌症
1.鼻部感染或慢性鼻竇炎，黏膜水腫充血，術後易發生顱內感染。
2.未滿成年或蝶竇氣化不佳呈甲介型者，如必須採用經蝶竇入路則應在X線電視透視監視下，用微型鑽磨開蝶鞍前方的骨質。
3.蝶竇氣化過度，視神經與頸內動脈可暴露在蝶竇黏膜下，術中易致損傷。
4.冠狀位CT掃描見鞍上與蝶鞍內的瘤塊呈啞鈴狀，示鞍隔口較小，經蝶竇手術不易達到鞍上，且鞍內瘤塊切除後，鞍上瘤塊不易在顱內加壓時降入鞍內。
5.鞍上瘤塊較大或向顱前、中、後窩擴展。
6.腫瘤的鞍上部分較大，且視力視野損害嚴重，經蝶竇手術不能進行充分視神經減壓，術後視力視野恢復不如經顱顯微手術。
術前準備
1.內分泌檢查 包括全面的腦垂體多種內分泌素的測定。
2.影像學檢查 除蝶鞍的普通及多軌跡斷層X線照片外，在可能的情況下應進行蝶鞍部薄層CT及MRI掃描。
3.藥物準備 有明顯垂體功能低下者，術前應予適量替代治療，一般給予地塞米松或潑尼松2～3天。
4.手術前數日讓病人反覆進行鼻腔內沖洗，或定期滴入抗生素溶液。手術前1天剪除鼻毛，並進行清洗，滴入抗生素溶液。
麻醉和體位
手術在全麻下進行。病人取半坐位，上半身抬高30°～45°，後仰25°，右旋15°～30°，使病人左耳屏靠近左肩。術者位於病人右側，麻醉師位於病人左側，氣管的麻醉插管固定在病人左口角，以便擴大右側口腔的手術操作空間。病人咽腔內填塞濕紗條以防術中誤吸。由於手術中經常使用X線電視透視機與手術顯微鏡，故應合理安置其位置，以免互相干擾。一般X線電視透視機放在病人頭端，並於術前以蝶鞍為中心調好X線球管的水平投照方向，電視屏放在術者的對面，使其抬頭就能看到電視螢幕。
手術步驟
1.最早的文獻報導多採用經顱入路，以後逐漸多經蝶竇入路。E1-Mahdy（1998）等人的大宗病例報告則幾乎全部都採用經蝶竇入路。
2.術中所見病變多為蝶鞍內囊性病變，吸除囊液後將囊壁部分切除。多數作者主張經蝶竇入路將鞍底硬膜及骨窗開放，不向囊腔內填塞筋膜或脂肪，不修補鞍底，使其囊液繼續分泌流入蝶竇，以免病情復發；但這樣做必須於術中保持鞍隔蛛網膜完整，如該膜破裂則需以筋膜或脂肪填塞並修補鞍底，以免術後發生腦脊液漏。但這樣處理則難免病情復發。
術中注意要點
1.Derome（1998）等反覆強調手術的目的在於切除部分囊壁進行病理檢查並行囊腔開放引流，無需全部切除囊壁，如囊壁切除或剝離過於廣泛則可損傷正常垂體組織，引起術後垂體功能更加低下，不得不進行激素替代治療。
2.手術中要注意與顱咽管瘤的鑑別，應行冷凍切片活檢以確定手術切除範圍。Steinberg（1982）指出，本病與顱咽管瘤的不同在於：本病來源於錯位的顱咽管瘤上皮細胞，不是腫瘤，只需引流減壓治療；而顱咽管瘤需要徹底切除。
3.術中應儘量避免過分剝離囊壁或用刮匙廣泛搔扒以免擠壓垂體使其損害加重。
4.本病與蝶鞍內的蛛網膜囊腫的鑑別也很重要。由於後者在經蝶手術時一旦切開硬膜則很難修補，故Derome（1998）主張經蝶手術在有懷疑的情況下於切開硬膜前行囊腫穿刺，如抽出的液體類似腦脊液則應向其腔內注入空氣數毫升，在X線監測下如氣體向鞍上蛛網膜下腔擴散，則可證實其為蛛網膜囊腫，不可切開硬膜。
術後處理
1.一般Rathke囊腫的手術死亡率很低，術後視力、視野損害多可迅速好轉。個別病例術後可有內分泌功能改善，血激素水平恢復正常，尿崩症緩解。但術前內分泌功能嚴重減退者術後多難恢復，尤其是合併垂體瘤者，其內分泌改變更加難以改善。因此許多作者強調此病應及早發現，以便早期經蝶竇行囊腫引流，以爭取更好的治療結果。術前出現頭痛者，術後僅70%疼痛緩解。經顱手術者術中囊液溢入周圍蛛網膜下腔易致術後腦膜炎，故術中切開囊壁時應於其周圍墊好棉片以免囊液外溢，手術結束時用生理鹽水反覆沖洗術野，術後給予地塞米松治療。
2. 3.6%的病人術後囊腫復發或較前增大，有些作者在第二次手術中發現其囊壁的病理學改變更傾向於顱咽管瘤，故強調在第二次手術時應首先進行囊壁冷凍切片檢查，待確定診斷後再決定是否進行廣泛切除。
