扭轉性痙攣

ia)、變形性肌張力障礙(dyston s)或豆狀核性肌張力障礙(dyston 1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。

【概述】 扭轉痙攣又稱扭轉性肌張力障礙(torsion dystonia)、變形性肌張力障礙(dystonia muscu lorum deformans)或豆狀核性肌張力障礙(dystonia lenticu-laris)。又名畸形性肌張力障礙是一組以軀幹或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。扭轉痙攣主要病理改變為尾殼核小神經元及小腦齒狀核細胞變性減少,主要臨床特徵為肌張力障礙和不自主的扭轉動作,是一組以軀幹或四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。
【臨床表現】
這是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。
正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程式被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。
病人常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。病人睡著後症狀會消失。
【診斷】
1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。肌張力發作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特徵,近端較重,致使足部跖曲內翻,頭頸和軀幹呈螺鏇形扭轉,並可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。症狀也可限於軀體某一部分,發生於頸肌者稱痙攣性斜頸。症狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。
2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智慧型減退。
3.除原發性者(8~15歲多見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見於血管病和腦瘤。有相應的病史、症狀、體徵及輔助檢查所見。
【治療】
1.病因治療。
2.藥物對症治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽鹼能藥物。
3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術,破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。

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