病因
病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病（包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹腮腺炎等）之後，其中半數以上系鏈球菌屬感染。本病是否為變態反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
臨床表現
根據發病前是否有感染或糖尿病，分為三型。一型發病前有急性感染史，起病快，皮損常於數月後消退；二型無感染史，起病隱匿，病情緩慢進展；三型又稱糖尿病性硬腫病，患者長期患有胰島素依賴型糖尿病。在無糖尿病的患者中，大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂，向下可延及大腿，但腹部和小腿很少受累，月10%有手足受累，偶有眶周水腫。皮膚呈實質性非凹陷性發硬，表面平滑、蒼白、發涼、毛髮正常，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤與正常皮膚分界不清。若將硬腫的皮膚捏壓在拇指和示指之間，皮膚可起皺，提示表皮未受累。局部感覺如常，無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象，腫硬程度常以頸、肩背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難；累及頸部則轉頸不便；累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
檢查
1.實驗室檢查
為非特異性，可有血沉中度增快、血清蛋白輕度異常和副蛋白血症，主要是IgG型；部分患者抗“O”增高；少數患者有高脂蛋白血症。
2.組織病理檢查
表皮和附屬器基本正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚並被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。病變向深部發展，皮下組織可被緻密的膠原束取代，使汗腺分泌管位於真皮上部或中部。肥大細胞增多，成纖維細胞未見增多，血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見膠原原纖維間物質增多、膠原原纖維凝集和直徑變小。骨骼肌受累表現為肌束水腫和橫紋肌消失。
診斷
根據皮損常先發於後頸或肩部迅速向面部、胸背、上臂等處發展，呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬，而無萎縮、發炎及毛髮脫落等現象，局部感覺如常，可以確定診斷。
鑑別診斷
本病主要需與硬皮病相鑑別，硬皮病起病緩慢，變硬的皮膚不起皺，初發以面部及四肢遠端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現象常見。
治療
無理想療法。已報導可能有效的治療方法有電離子束照射、PUVA浴、體外光免疫化學療法、靜脈輸注大劑量青黴素、大劑量糖皮質激素、環孢素、前列腺素E1、小劑量甲氨蝶呤等。
預後
常在發病後3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，伴有糖尿病者病程長。
