慢性腎功能不全性貧血是尿毒症患者最主要的的特徵之一。自1836年Bright首先描述腎性貧血以來,至今對本型貧血的特徵及其成因已進行了廣泛的研究。
疾病病因
已知,貧血往往與尿毒症的程度成正比,但也非絕對平行。嚴重腎患者紅細胞比容降低。此外,尿毒血症和其他尿毒素對紅細胞生成作用的抑制性影響、血漿內血紅素合成及紅系祖細胞增殖抑制物的存在,紅細胞生成素生成的不足,外加無效紅細胞生成等,[1]均是誘致慢性腎功能不全性貧血的主要因子。
慢性腎功能不全性貧血
一.腎排泄功能衰竭
1.稀血症:血細胞比容以及血紅素白濃度與血漿容量成反比。腎功能不全時血漿容量變化不一致。因此,在使用時血漿容量增多,其血紅蛋白和血細胞比容就更低。
2.溶血。
3.無效紅細胞生成。鐵轉換成正常或稍低,鐵利用障礙。
4.紅細胞生成素的反應性。動物實驗證明,慢性腎功能不全時,在EPO生成減少的同時,骨髓對他的反應性亦降低,其機制未明。
5.營養物質缺乏。
6.出血素質。30%-50%的慢性腎功能不全患者將發生皮膚紫癜、胃腸道出血及婦女陰道流血等。
二.腎分泌功能衰竭。
三.甲狀旁腺功能亢進。慢性腎功能不全性貧血患者甲狀腺功能亢進,使得甲狀旁腺激素濃度升高,進而誘發繼發性骨髓纖維化,促使貧血進一步加劇。
四.循環抑制因子。尿毒症患者血清中可查出縱多能再體外抑制紅系細胞生成的物質,但後者對髓內紅系細胞生成的影響無特異性,且其與臨床表現的相關性至今尚未完全明了。
五.鋁中毒。透析液內鋁的吸收可促使鐵利用障礙,鋁中毒本身亦可產生小細胞性貧血。
臨床表現
腎功能不全患者症狀與體徵,主要依靠本疾病而定。業已證明,在慢性腎病情況下,一旦血清非蛋白氮濃度超過700mg/L時,就易引起貧血。
患者除有一半貧血的表現外,尚有原發腎臟疾病和腎功能不全的症狀。部分患者可見皮膚出血點或瘀斑,鼻出血與齒齦出血也很常見,重者尚有消化道與泌尿生殖道的出血。
實驗室檢查
1.血象
2.骨髓塗片細胞形態
3.骨髓切片細胞形態
4.其他。
診斷與鑑別診斷
1.診斷標準:
診斷主要依賴慢性腎功能不全所致尿毒症病史、病程中伴正常細胞正色素型貧血,經透析無法糾正,血與骨髓塗片內可見肌細胞和芒刺形細胞,骨髓切片示腎性骨營養不良性改變,漿細胞浸潤,鐵染色示巨噬細胞儲鐵增高,但鐵粒幼細胞卻減少。
2.鑑別診斷:
如果貧血對診療反應不全。應該考慮是否合併葉酸和鐵的缺乏,應及時補充葉酸和鐵劑,往往能迅速提高療效。
疾病治療
出積極處理腎臟病與尿毒症外,腎功能不全性貧血的主要治療包括:供給紅細胞生成所必須的營養素、輸血以及EPO生成刺激劑的套用等方面。
1.積極治療腎臟疾病和尿毒症。
2.造血營養物質。
3.輸血。貧血嚴重應酌情輸血,以減輕由貧血本身帶來的症狀。
4.雄激素。已證明,慢性腎病患者給以雄激素,對EPO的生成油刺激作用
5.紅細胞生成素。