凱·尼爾森1886年生於哥本哈根一個藝術之家，
他的插圖有著強烈的個人風格，一眼便能辨出。這是一個奇特的混合體——既有日本版畫的風格，像是大片留白、誇張變形、鮮明華麗的色彩；又隱含著許多比亞茲萊元素，像邪惡的似笑非笑的面容、猙獰的牽動的嘴角，隱秘的不軌的騷動、無力的姿態和中性的人物造型，奇異的花朵和鱗片狀的裝飾更是模仿得惟妙惟肖；世紀之交的新藝術運動則是影響他的第三個因素，優美流暢激動熱烈的曲線在凱的插圖中隨處可見。
1912年凱回到家鄉，舉辦了首次個人畫展，主題是“死亡之書”——小丑的情人被死神帶走了，經過一番尋尋覓覓，最終女孩在男人心裡得到永生。這些黑白線畫從未出版，最後不知所終。一名英國出版商看到後，請凱為童話故事配畫插圖。於是，有了1913年的《12個跳舞的公主》。這部繪本華麗而纖細，混合著繁複的裝飾風格和神秘的東方情調，真是一出手便不同凡響。此書連同1914年的《太陽的東邊月亮的西邊——北歐童話集》、1924年的《安徒生童話繪本》和1925年的《糖果屋歷險——格林童話集》成為凱的“四大名著”。
《太陽的東邊月亮的西邊》是凱最出色的作品。此前，北歐神話繪本幾乎是空白。凱的插圖色彩陰鬱、畫面凝重，精準地表現出了北歐神話氣質的憂傷，巧妙地掩蓋了它們文字上的粗糙感。北極熊和白茫茫的雪地是家鄉的景象，或許他想到了童年的那些塗鴉，既天真又離奇，這些插圖甚至比故事本身更具生命力。
不久，一戰的爆發打斷了凱的事業，直到1924年，他才有新作問世，那就是《安徒生童話繪本》。作為一個丹麥人，凱覺得，為安徒生童話配畫插圖是自己不可推脫的責任。他從1912年就開始著手準備，這些圖畫莊嚴而富有童趣，憂鬱而富有詩意，老鄉畫老鄉，果然心有靈犀。次年的《糖果屋歷險——格林童話集》也是精品，裡面的插圖比起前者，更怪異，蜿蜒蜷曲的枝蔓、冷峻銳利的線條、大膽突兀的色調、華麗濃重的氣質，與格林童話極其吻合，是此類繪本中的尖子。
然而圖書市場的不景氣，以及讀者對插圖風格的不認同令內向的畫家心灰意冷。好在此時有活潑開朗的女孩烏拉相伴，沖淡了他的憂愁。1926年，凱與家境殷實的烏拉結婚，在丹麥過著舒適愜意的生活。1930年，他畫的《紅魔——世界精品童話集》出版，這是凱生前出版的最後一部繪本。
此後，凱投身戲劇界，與人合作編排了《阿拉丁》等戲。1936年，他受邀到洛杉磯的好萊塢露天劇場參加馬克斯·瑞恩哈德（Max Reinhardt）執導的《仲夏夜之夢》。可是，不久，他在戲劇界的忠實夥伴去世，備受打擊的凱加入迪斯尼公司開始嘗試卡通創作。
此時迪斯尼正全情投入動畫大片《幻想曲》的製作，凱成為了《幻想曲》的原畫設計師，“荒山之夜”片段便誕生於他的腦海中。《荒山之夜》的音樂靈感來自基輔的一個傳說：聖約翰之夜，魔王將在荒山舉行聖宴，這是一場妖魔和女巫的歡聚。在片中，惡鬼、骷髏、幽魂、赤裸的女鬼被荒山魔王召喚起來焚煉成魔火，畫面淒厲妖異，盪人心魄，展現的完全是一派地獄美學。如此生動強烈的魔鬼形象在迪斯尼動畫中極其罕見。
凱的風格過於怪異另類，與迪斯尼甜美溫情的主鏇律格格不入，同時50歲的年紀和閒散的北歐人脾氣也使他無法適應美國動畫領域的高強度流水線作業。1940年這位插圖界的怪才被解僱了。
這時，二戰陰影席捲歐洲，凱匆忙把妻子接到洛杉磯。丟了工作，丟了財產，夫婦兩人過著與哥本哈根天差地別的生活。窘迫不堪的日子裡，兩人甚至養雞貼補家用。好在他們又結識了一眾朋友，像普利茲獎得主、著名劇作家佐伊·亞金斯（Zoe Akins），幽默大師兼鋼琴家維克多·伯吉（Victor Borge），他們常常靠朋友的接濟過活。
繪本大師已經被徹底遺忘了。凱晚年的作品是為了餬口創作的四幅壁畫。其中有一幅叫“創世紀”，為配合一家中學演出音樂劇而畫。這么個機會還是他的一個朋友憑著校董身份走後門搶到的。可見凱已落魄到何種地步。在畫家工作時，常有學生來看熱鬧，凱也願意與他們攀談，一個小傢伙異想天開要把自己的寵物貓畫進上帝創萬物的過程，雖然勉為其難，凱還是答應了。演出結束後，校方請來的藝評家說，他此行最大的收穫是看到了全美最迷人的一面背景牆。
凱的最後一項工作是為惠特曼大學畫一幅壁畫。那時他很想返回丹麥，可他不光沒有川資，更窮到舉家喝粥。雖然完成了壁畫，拿到了3000美元報酬，可是回鄉之夢卻永遠無法實現了。畫家的健康狀況早就出現問題，創作壁畫時更已病勢綿綿。1957年凱在貧病交加中去世，一年後，相伴終身的妻子也隨他而去。
與眾多走領先於時代的先鋒藝術家相同，凱的插圖在他去世後勢不可當地獲得了評論家的歡心，得到了大眾的追捧。他去世時，朋友們本想把他遺下未出版的天方夜譚插圖贈給美國或丹麥的博物館，但被拒之門外，70年代，當它們面市時口碑和銷路卻是出人意料的好。
是金子總會發光的。這種貴金屬表達出的是一個最樸素的道理。
