手術名稱
心內修補
別名
心內修復
分類
心血管外科/法洛四聯症手術/法洛四聯症合併完全性房室隔缺損的手術治療
ICD編碼
35.8109
概述
法洛四聯症合併完全性房室隔缺損是一複合畸形，在四聯症中約占1%。1885年，Bull首次發現四聯症合併完全性房室隔缺損，並於1969年d'Allaines首次報導此複合畸形施行矯治手術獲得成功。在我國，1987年汪曾煒採用兩塊補片法修復四聯症合併完全性房室隔缺損獲得成功，並在全國推廣。
此複合畸形的病理解剖具有四聯症和完全性房室隔缺損的特徵，有四聯症的漏斗部狹窄和主動脈橫跨，完全性房室隔缺損的房室瓣畸形以及兩畸形的室間隔缺損融合而成的淚滴形缺損。完全性房室隔缺損多數為C型，少數為A型。Bharati報導此複合畸形30例中，右心室優勢型占42%，左心室優勢型占21%，主動脈橫跨25%～75%。Vargas報導此複合畸形26例，右心室流出道阻塞位於漏斗部（26例），也可合併肺動脈瓣（12例）及其瓣環（8例）狹窄、肺動脈閉鎖（1例）和肺動脈分支狹窄（6例）。也可合併左側房室瓣雙瓣口（4例）、左側單一乳頭肌和房室瓣缺少。合併畸形有卵圓孔未閉、繼發孔房間隔缺損、雙上腔靜脈和右位主動脈弓等。
法洛四聯症合併完全性房室隔缺損的病理生理具有法洛四聯症的特徵和房室瓣關閉不全而致的左心室容量超負荷。
適應症
心內修補適用於：
1.手術時機：擇期在生後1～3歲手術。
2.要求左心室和肺動脈發育較好，左心室舒張末期容量指數≥30ml/㎡，McGoon比值≥1.2。肺動脈指數≥150mm2/㎡。
3.右心室發育較小，約等於正常的2/3，可做此複合畸形的心內修補加用雙向腔肺動脈分流術。
禁忌症
1.肺動脈發育不全，套用姑息性分流術。
2.一側心室發育不全，套用Fontan類手術。
術前準備
1.術前進行超聲心動圖檢查確定診斷，特別注意左心室大小和功能以及肺動脈發育情況。
2.其他術前準備與單純法洛四聯症相同。
麻醉和體位
仰臥位。全身麻醉，氣管內插管維持呼吸。
體外循環的基本方法和心肌保護：中度低溫（25～26℃）體外循環，套用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注以保護心肌。
手術步驟
胸部正中切口，切除大部分胸腺。經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管。體外循環轉流和心臟停跳後，做平行房室間溝的右心房切口，經此切口觀察房間隔缺損、室間隔缺損以及房室瓣畸形。測試房室瓣找出前、後橋瓣的最佳對合點。經右心室縱切口，切除漏斗部肥厚肌肉，可見室間隔缺損上部和主動脈瓣口。有時需向室間隔嵴右側切開前橋瓣到瓣環，才能見到室間隔缺損的全貌。剪裁聚四氟乙烯補片呈淚滴形，上部為半圓形，下部為三角形。將補片的下部弧形緣縫合至缺損下緣右心室面，均4-0滌綸線帶墊片的褥式縫合。經右心室切口，環繞主動脈瓣口將補片縫至缺損上部。套用5-0聚丙烯線連續縫合或間斷褥式縫合將心包片和前後橋瓣縫合至房室瓣環間的間隔補片直緣上，此處縫合必須在前、後橋瓣最佳對合點，平行室間隔至房室瓣環；而且室間隔缺損補片的直緣應相當於測量房室瓣環的前後徑，否則會產生二尖瓣關閉不全和狹窄。測試左側房室瓣的閉啟情況，間斷縫合二尖瓣裂隙。套用心包片閉合原發孔房間隔缺損，將冠狀靜脈竇放在左心房側。最後做右心室流出道補片。
術中注意要點
1.二尖瓣關閉不全的處理 縫合二尖瓣裂隙後應反覆注水測試有無二尖瓣關閉不全。如在瓣膜開口中部產生反流，應在裂隙加縫1或2針；瓣膜開口兩側反流，則在瓣環兩側加用瓣環摺疊術。有二尖瓣發育不全者，應做二尖瓣置換術。
2.術中常規放置食管超聲探查，在心內修補和心臟復跳後，見有大的室內左到右分流和重度二尖瓣關閉不全時，應重新體外循環轉流和心臟停搏加以修復。
3.心臟復跳和停機後，右心膨脹和中心靜脈壓升高，探查右心室時，應加用雙向腔肺動脈分流術。
術後處理
此複合畸形的處理和主要併發症基本上與單純法洛四聯症相同。但可出現早期和晚期二尖瓣關閉不全，輕者觀察，重者出現心力衰竭時則應再次手術做二尖瓣修復和置換術
