幼年性透明纖維瘤病

基本信息

• 中文名：幼年性透明纖維瘤病
• 臨床表現：宮頸水腫結節
• 就診科室：腫瘤科
• 發病部位：背部
• 相關檢查：顱腦CT檢查

概述

幼年性透明纖維瘤病(juvenilehyalincfibromatosis)為一級罕見，病因不明的疾病，呈常染色體隱性遺傳病，可伴發智力低下，齒齦增生，屈曲攣縮和骨損害。

病因

(一)發病原因
病因尚不明。要根據患者的實際病情來看。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。

治療

(一)治療
較大結節可手術切除。
(二)預後
生長緩慢，新的損害可繼續發生到成人期。

檢查

幼年性透明纖維瘤病檢查項目:
澱粉酶尿常規血常規便常規四肢的骨和關節平片
組織病理：結節由較少量細胞和基質組成，新發小腫瘤細胞較多，而較大的腫瘤則含較多基質，經福馬林固定的標本中，成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙，使細胞呈軟膏樣外觀，基質呈玻璃樣均質嗜酸性，類似透明物質，PAS染色呈強陽性反應，耐澱粉酶。