病因
本病有遺傳及家族易感性,有家族史的同族兄弟發病率增加。勞累後加重的夜間低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、內分泌紊亂為其誘發因素。
臨床表現
患者多為青年男性,常有暈厥或心臟猝死家族史,多發生在夜間睡眠狀態,發作前無先兆症狀。發作間期可無任何症狀。有時心臟病突發或暈厥,發作時心電監測幾乎均為室顫。常規檢查多無異常,病理檢查可發現大多患者有輕度左室肥厚。心臟電生理檢查大部分可誘發多形性室速或室顫。
檢查
1.心電圖
Brugada綜合徵最具特徵性的臨床表現是其標誌性的心電圖改變,即右胸導聯(V1~3 ) J點和ST段抬高。
2.藥物激發試驗
鈉通道阻滯劑藥物激發試驗可提高Brugada綜合徵診斷的敏感性
診斷
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。
如患者出現典型的I型心電圖改變,且有下列臨床表現之一,並排除其他引起心電圖異常的因素,可診斷Brugada綜合徵:①記錄到室顫;②自行終止的多形性室速;③家族心臟猝死史(<45歲);④家族成員有典型的I型心電圖改變;⑤電生理誘發室顫;⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。
對於II和Ⅲ型心電圖者,經藥物激發試驗陽性,如有上述臨床表現可診斷Brugada綜合徵。如無上述臨床症狀僅有特徵性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合徵,只能稱為特發Brugada征樣心電圖改變。
治療
目前藥物治療不能有效防止心臟事件發生,發作室速、室顫時應採取相應救治措施,唯一有效防止猝死的方法及早置入心律轉復除顫器(ICD)。
1.非藥物治療
(1)植入型心律轉復除顫器(ICD):ICD是唯一已證實對Brugada綜合徵合征治療有效的方法。
(2)射頻消融治療:有電風暴發作史或反覆ICD 放電治療的患者可考慮導管射頻消融治療。
2.藥物治療
(1)室性心律失常發作急性期治療:室速或室顫電復律後,可用異丙腎上腺素預防室顫電風暴。異丙腎上腺素可通過激動β受體,增加鈣內流,減輕復極期的內、外向離子流的失衡,可使抬高的ST段恢復正常,並防止室性心律失常發作。
(2)預防室性心律失常發作治療:奎尼丁為IA類抗心律失常藥物,同時具有阻滯鈉電流和Ito的作用。