概述
局限型胸膜間皮瘤以往習慣稱為良性間皮瘤,目前被稱為胸膜局限型纖維瘤,或局限型間皮瘤,但胸膜局限型纖維瘤(局限型間皮瘤)包括良性及惡性兩類。
病因
(一)發病原因
局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質細胞,其存在於胸膜間皮細胞層下的疏鬆結締組織中,並不是源於胸膜的間皮細胞,故認為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤”,另外,間接的證據是觀察到此病患者無石棉接觸史,這與瀰漫性惡性間皮瘤明顯不同,後者超過60%的患者有石棉接觸史,多為良性,有潛在惡性,30%有惡變,伴胸腔積液者易復發,多為上皮型或混合型,臨床上較少見。
1.分型有人將局限性間皮瘤分為以下3型:上皮型,纖維型和混合型。
2.大體絕大多數的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位於髒層胸膜或葉間胸膜,呈結節狀緩慢生長,突入胸膜腔帶蒂生長,也有無蒂而附著於胸膜表面者,向肺實質內生長者不常見,而肺內的BLFT僅少數與胸膜有關,多數為小葉間隔的間質細胞,甚或肺組織來源,瘤體也可位於葉裂內,良性BLFT也可見於各部分的壁胸膜,然而這些部位的腫瘤及葉裂內或長人肺內者常提示為惡性。
(二)發病機制
胸膜良性間皮瘤為質硬有包膜,色黃呈莖樣的腫瘤,表面有眾多血管分布,主要是靜脈,有時腫瘤在局部侵犯肺臟和胸壁,良性間皮瘤長自髒層胸膜占70%,而30%長自壁層,顯微鏡所見的特點是均勻伸長的紡錘狀細胞和各種不同數量的膠質和網狀纖維結構,形成許多大小不等的膠原束區(圖1)。
這些腫瘤細胞的來源尚不清楚,腫瘤可能長自胸膜下組織,但有人認為肌皮細胞就是這些腫瘤的來源,有一種假說,認為惡性或良性胸膜間皮瘤都來源於在間皮下結締組織內的各種潛在細胞,也可能從間皮下成纖維細胞和表面的間皮細胞發育而來,這些紡錘樣細胞有微小核多型現象,缺乏有絲分裂,可能有壞死或玻璃樣變,有蒂和局限病灶,未侵犯肺和周圍結構的良性間皮瘤預後較好;細胞核的多型現象或有絲分裂率很高,無包膜者並不說明預後壞,但是,如不及時進行治療,這些腫瘤可局部侵犯和擠壓重要的生命器官,通常在診斷後2~3年內致死。
預防
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。
檢查
局限性胸膜間皮瘤檢查項目:
胸部透視胸部平片胸部CT檢查肺部檢查胸腔鏡檢查
1.胸部X線檢查可見位於肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊,邊界清楚,腫瘤1~36cm大小,平均直徑6cm,內無鈣化,也有發於葉間胸膜者,可見腫塊長徑與斜裂走向一致,約10%病例合併胸腔積液,但不說明預後欠佳,少數腫瘤體積巨大,占據半側胸腔,使心臟和縱隔移到對側,嚴重影響心肺功能
2.CT檢查對確定腫物部位及與周圍組織的關係有幫助。