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尿素循環障礙疾病
尿素循環障礙(urea cycle disorders)是一組由於先天酶缺陷引起的以高血氨為特徵的遺傳代謝障礙性疾病.臨床表現不典型,診斷主要依靠實驗室...
病因分析 臨床表現： 臨床診斷 臨床治療 疾病防禦 -
尿素循環障礙
蛋白質在體內分解成胺基酸，再分解產生氨。過量的氨具有神經毒性，氨的解毒是在肝內合成尿素，再隨尿排出。合成尿素的代謝途徑稱為尿素循環，藉此維持正常血氨水平...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
代謝
代謝是生物體內所發生的用於維持生命的一系列有序的化學反應的總稱。這些反應進程使得生物體能夠生長和繁殖、保持它們的結構以及對外界環境做出反應。代謝通常被分...
詞語概念 基本概念 影響因素 歷史 生化物質 -
遺傳性代謝缺陷病
一切細胞、組織、器官和機體的生存與功能維持都必須依賴不斷進行的物質代謝過程，這種過程的每一步驟都有由多肽和（或）蛋白組成的相應的酶、受體、載體、膜泵等參...
疾病概述 症狀體徵 病理生理 診斷檢查 治療方案 -
氨代謝
體內氨主要自胺基酸代謝產生，氨是毒性物質，血氨增多對腦神經組織損害最明顯。雖然氨在人體內不斷產生，但肝臟有強大能力將氨轉變為無毒的尿素，維持人血中氨在極低濃度。
概述 氨的來源 氨的去路 氨的轉運 尿素合成 -
血尿素
血尿素測定是一項用於檢查排尿功能是否正常的輔助檢查方法。尿素是機體內蛋白質代謝的終產物，主要經腎小球濾過而從尿液中排泄。血尿素的產生受諸多因素的影響，如...
正常值 臨床意義 注意事項 檢查過程 相關疾病 -
代謝調節
代謝調節是生物體不斷進行的一種基本活動。生物通過各種代謝調節來適應內外環境的變化。代謝調節是在身體各個組織和細胞的共同作用下完成了的。
重要性 分類 異常 障礙 -
先天性代謝缺陷
先天性代謝缺陷是由於編碼酶蛋白的結構基因發生突變而帶來酶蛋白的結構異常；或者由於基因的調控系統異常而帶來酶蛋白的量的變化，從而引起的先天性代謝紊亂。遺傳...
概述 簡史 機理 類型 預防 -
糖代謝失調
1、糖是一類化學本質為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機化合物，糖代謝(carbohydrate metabolism)指葡萄糖(glucose，Glc)、...
葡萄糖 來源與去路 病因及常見疾病 檢查 治療原則 -
糖代謝紊亂
糖代謝紊亂（glucose metabolism disorders）指調節葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝的激素或酶的結構、功能、濃度異常，或組織、器官的病...
病因及常見疾病 檢查 治療原則
