尿液粘多糖檢測

尿液粘多糖檢測是用苯胺藍呈色法常作為粘多糖病的篩查。

正常值

尿斑處呈紫藍色環狀或點狀為陽性,正常人尿斑無色為陰性。

臨床意義

陽性者用醋酸纖維薄膜電泳區分尿中排出的粘多糖類型,以協助分型。 異常結果:出生後發育正常,1歲前逐漸出現體徵。1歲後發育遲緩,骨骼畸形漸明顯。頭大,前額突出,顱骨呈舟狀畸形。頸短,下胸部和上腰部脊柱後突。鼻樑扁平寬,嘴唇大而外翻,舌大張口,牙齒稀疏而小,牙齦肥厚。面容粗糙,表情淡漠,智慧型落後。毛髮多粗糙而黑。多數有關節攣縮,掌、指寬而短,膝、髖外翻並有扁平足。腹部膨隆,肝脾腫大或有疝氣,肝功能正常。角膜雲翳混濁。鼻咽管畸形、耳聾,易發生中耳炎及上呼吸道感染和肺炎。胸廓畸形。由於粘多糖在血管壁的沉積,可突發冠狀動脈閉塞或心肌梗塞 需要檢查的人群:頭大,前額突出,顱骨呈舟狀畸形。頸短,下胸部和上腰部脊柱後突。鼻樑扁平寬,嘴唇大而外翻等疑似粘多糖病的症狀者

注意事項

不合宜人群:暫時不明 檢查前注意事項:注意正常的飲食,注意正常的作息,防止內分泌混亂。 檢查時要求:積極配合醫生的要求。

檢查過程

方法:收集晨尿,用吸液管將尿液0.1ml,一滴一滴地滴於濾紙上,使成6cm左右圓斑;(每滴一次尿後即用吹風機吹乾)將已吹乾的尿斑濾紙浸於0.2%甲苯胺藍染液(甲苯胺藍1g加蒸餾水100ml,再取該液5ml加丙酮20ml即成)染色45秒鐘,取出使乾,將上述已乾的染色尿斑濾紙浸於10%醋酸中(冰醋酸10m加蒸餾水90ml)浸泡4分鐘脫色,若不潔可再脫一次,空氣中乾燥。同時用正常人尿做對照。

相關疾病

黏多糖貯積症Ⅵ型,黏多糖貯積症Ⅳ型,黏多糖貯積症Ⅲ型,黏多糖貯積症Ⅱ型,黏多糖貯積症Ⅰ型,黏脂貯積症Ⅲ型,黏脂貯積症Ⅱ型,黏脂貯積症Ⅰ型,黏多糖貯積症Ⅷ型,黏多糖貯積症Ⅶ型

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