相關詞條
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尿卟啉原
尿卟啉原，在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原，原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質。
介紹 參考資料 -
尿卟啉原脫羧酶
尿卟啉原脫羧酶活性的分離的多肽和編碼該多肽的分離的核酸序列。
介紹 參考資料 -
尿卟啉原試驗(UP)
卟啉來源於卟膽原，是人體內血紅素合成過程中的中間產物，卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時，會使人體內卟啉生成過多，引起血卟啉病，此...
正常值 臨床意義 注意事項 檢查過程 相關疾病 -
土耳其卟啉病
因素尿卟啉原脫羧酶缺乏。其基因位於染色體1q34，肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶...；②雌激素；③酒精提高ALA活性，促進鐵吸收。本病尿卟啉原脫羧酶缺陷僅限於肝臟，紅細胞內酶正常。殺蟲藥六氯化苯中毒引起本病流行六氯化苯為尿卟啉原脫羧酶...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
遲發性皮膚卟啉病
尿卟啉原脫羧酶缺乏。其基因位於染色體1q34，肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶缺乏...酶活性因子；②雌激素；③酒精提高ALA活性，促進鐵吸收本病尿卟啉原脫羧酶...氯化苯為尿卟啉原脫羧酶抑制劑，其他如吸入的芳香烴類化合物，除銹劑等，均可...
基本資料 流行病學 病因 臨床表現 診斷 -
紅細胞生成性卟啉病
卟啉病1.由於尿卟啉原Ⅲ輔合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷，不能正常地轉化成尿卟啉原Ⅲ，羥甲基膽色烷可自發形成過多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原...
基本資料 疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷 -
肝性卟啉病
顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用...發性皮膚型血卟啉病為最常見的血卟啉病，系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
血卟啉病性周圍神經病
尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用，合成尿卟啉原Ⅰ(uroporphyrinogenⅠ)；並可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶將PBG縮合成尿卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅲ經尿卟啉Ⅲ脫羧酶的作用生成為糞卟啉原...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查 -
小兒先天性光敏感性卟啉症
的紅細胞內尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性減低，尿卟啉原Ⅰ不能按正常順序完成色素...顯著增加。尿卟啉原的產生增多，尿卟啉原Ⅰ不能形成尿卟啉Ⅲ，而是形成尿卟啉...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
血紅素代謝通路
尿卟啉原Ⅲ，經脫羧即可生成糞卟啉原Ⅲ，這些過程是在胞液中完成的(見圖1...中間產物排泄增多，稱為卟啉症。如尿卟啉原Ⅲ合成酶的缺陷，喪失合成尿卟啉原Ⅲ能力而產生不能用於血紅素合成的尿卟啉原Ⅰ及糞卟啉原Ⅰ，它們均可自動氧...
血紅素合成代謝 血紅素分解代謝 血清膽紅素與黃疸
